一、流行病學
小耳畸形綜合征(microtiasyndrome,MS)是半面短小癥(hemicraniofacialmicrosomia,HFM)的一部分,常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形和頜面部畸形,需進行耳廓部分或全部再造。
二、流行病學
1、地域:全球患病率波動范圍大體為0.83-17.40/萬(其中美國加州為2.50/萬,夏威夷為3.97/萬,芬蘭為4.34/萬,我國發(fā)病率約為5.18/萬)
2、種族:亞裔人群比高加索裔、非裔有較高風險;其中厄瓜多爾與智利人種患病率比世界總體高3-8倍。
3、特征:男性相比女性,有20-40%增高的罹患風險;多發(fā)生于單側(cè),占70%~90%,其中以右側(cè)多見,占58%~61%。
三、病因
1、胎兒因素:
性別差異中男性占2/3可能因素是性激素、性染色體;出生體重低也被認為有部分相關(guān)性。
2、母方因素:
孕期急慢性疾病、孕期服藥史、多次產(chǎn)、居住環(huán)境、教育水平、高齡產(chǎn)婦等。
3、父方因素:
酗酒、吸煙與先天性小耳畸形發(fā)病較強相關(guān)性,且與吸煙量呈現(xiàn)一定劑量效應(yīng)關(guān)系。
種族影響:
拉丁裔、印第安裔、及亞裔發(fā)病率遠高于高加索及非裔同地區(qū)居住人群,因此高度懷疑遺傳因素有較強關(guān)聯(lián)。
4、地域差異:
海拔高處較海拔低處有更高的危險度,高海拔地區(qū)相對缺氧的環(huán)境不利于胚胎的發(fā)育。
四、分型
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