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      正確認識小耳畸形
      2023-03-05 06:30:41閱讀-
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      正確認識小耳畸形

        一、流行病學
        小耳畸形綜合征(microtiasyndrome,MS)是半面短小癥(hemicraniofacialmicrosomia,HFM)的一部分,常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形和頜面部畸形,需進行耳廓部分或全部再造。
        二、流行病學
        1、地域:全球患病率波動范圍大體為0.83-17.40/萬(其中美國加州為2.50/萬,夏威夷為3.97/萬,芬蘭為4.34/萬,我國發(fā)病率約為5.18/萬)
        2、種族:亞裔人群比高加索裔、非裔有較高風險;其中厄瓜多爾與智利人種患病率比世界總體高3-8倍。
        3、特征:男性相比女性,有20-40%增高的罹患風險;多發(fā)生于單側(cè),占70%~90%,其中以右側(cè)多見,占58%~61%。
        三、病因
        1、胎兒因素:
        性別差異中男性占2/3可能因素是性激素、性染色體;出生體重低也被認為有部分相關性。
        2、母方因素:
        孕期急慢性疾病、孕期服藥史、多次產(chǎn)、居住環(huán)境、教育水平、高齡產(chǎn)婦等。
        3、父方因素:
        酗酒、吸煙與先天性小耳畸形發(fā)病較強相關性,且與吸煙量呈現(xiàn)一定劑量效應關系。
        種族影響:
        拉丁裔、印第安裔、及亞裔發(fā)病率遠高于高加索及非裔同地區(qū)居住人群,因此高度懷疑遺傳因素有較強關聯(lián)。
        4、地域差異:
        海拔高處較海拔低處有更高的危險度,高海拔地區(qū)相對缺氧的環(huán)境不利于胚胎的發(fā)育。
        四、分型

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