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      如何早期干預杜氏型肌營養(yǎng)不良?
      2023-09-01 03:39:28閱讀-
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      如何早期干預杜氏型肌營養(yǎng)不良?

        隨著對罕見病的研究深入,人們多杜氏型肌營養(yǎng)不良(DMD)越來越熟悉,確診年齡越來越小,甚至才出生幾個月就因轉氨酶及肌酸激酶明顯升高,繼而通過基因檢測明確診斷,DMD早期干預治療被提上日程。現(xiàn)代醫(yī)學治療DMD,目前多以激素治療為主,但多應用于四五歲以后,對于4歲以內嬰幼兒來講,尚不提倡應用。而中藥湯藥及制劑的應用,在口感上嬰幼兒很難接受,服藥非常困難,所以,嬰幼兒的早期干預治療目前處于無藥可用狀態(tài)。
        中醫(yī)學理論認為遺傳性疾病與先天不足有關,而杜氏型肌營養(yǎng)不良的發(fā)病,先天不足,后天失養(yǎng)是發(fā)病根本,奇經絡脈虧虛是發(fā)病關鍵,絡脈瘀滯甚至絡息成積是此病進行性發(fā)展的重要因素,以扶元起痿的中成藥制劑及辨證分型論治本病,能收到良好效果。但是,嬰幼兒身體發(fā)育不完善,以及服藥困難等原因,嬰幼兒無法直接應用現(xiàn)有的制劑及激素治療。嬰幼兒體質特殊,為“稚陰稚陽”,又“脾常不足”,所以必須有適合嬰幼兒的治療用藥。根據(jù)嬰幼兒體質并結合DMD中醫(yī)發(fā)病機理,我們研制了早期干預的膏方三首,方一為益元養(yǎng)榮膏方,主要調補先天氣血,扶元起痿;二為滋陰培土膏,主要滋養(yǎng)脾胃陰精,養(yǎng)榮生肌;方三為消積理脾膏,主要健脾消食,益氣增力。
        此三首膏方均適用于1-4歲無癥狀或癥狀輕微嬰幼兒,口感及用藥符合嬰幼兒辨證及體質,但需要醫(yī)生辨證使用,另外也適于哺乳期母親應用,不但調節(jié)母體,嬰兒通過食用母乳,DMD嬰兒身體亦得到改善。
        DMD男孩一般在3-5歲開始出現(xiàn)癥狀,但是,目前DMD診斷年齡已經提前到了嬰兒期,所以,早診斷早干預,延緩DMD患兒癥狀出現(xiàn)年齡,對延緩DMD患兒的發(fā)病年齡及預后有很大幫助。

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