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　　今年27歲的楊小姐在門(mén)診復(fù)查的腦部磁共振片已經(jīng)看不到腫瘤了，但在3年前，她卻有一個(gè)致命的腦腫瘤。楊小姐3年前剛大學(xué)畢業(yè)不久參加工作，慢慢出現(xiàn)頸部疼痛，四肢麻木的現(xiàn)象，剛開(kāi)始楊小姐并沒(méi)有太在意，以為是自己電腦手機(jī)等使用時(shí)間太長(zhǎng)，長(zhǎng)期作為“低頭族”所致。后來(lái)這些情況逐漸加重，就在當(dāng)?shù)刈隽艘粋€(gè)頸椎的磁共振檢查，這一下就發(fā)現(xiàn)了腦腫瘤的“尾巴”已經(jīng)伸到了頸椎，進(jìn)一步腦部的磁共振看到了腫瘤的全貌，是一個(gè)從腦部幕下四腦室一直到頸椎第二節(jié)段的巨大腫瘤。這個(gè)腫瘤壓迫腦干和高位的頸隨，隨時(shí)可能影響到呼吸心跳中樞，導(dǎo)致致命的后果。

　　楊小姐實(shí)施了腦腫瘤切除手術(shù)。腫瘤生長(zhǎng)的范圍很廣泛，從腦內(nèi)一直延伸到了頸部，手術(shù)切除難度大；腫瘤與腦干粘連的范圍廣泛，部分區(qū)域直接生長(zhǎng)在腦干，手術(shù)可能導(dǎo)致腦干功能影響而引起嚴(yán)重的功能障礙甚至致命后果；同時(shí)腫瘤還將血管包裹在內(nèi)，給徹底切除腫瘤造成了不小的麻煩。手術(shù)后的病理診斷是：室管膜瘤，大部分是WHOII級(jí)，局灶呈間變性改變（WHOIII級(jí)），Ki67局灶熱點(diǎn)區(qū)域10％。

　　室管膜瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中并不少見(jiàn)，占到籠統(tǒng)意義上膠質(zhì)瘤的不到十分之一，它既可以生長(zhǎng)在腦內(nèi)，也可以生長(zhǎng)在脊髓內(nèi)。它也可以發(fā)生于各個(gè)年齡階段，但是常見(jiàn)于兒童和青少年。雖然都是室管膜瘤，但是它生長(zhǎng)在不同年齡階段的人群，在腦部不同的部位，不同的病理分級(jí)以及不同的腫瘤分子特征，腫瘤的治療方法和治療效果也不盡相同。所以存在嬰幼兒室管膜瘤與青少年室管膜瘤的區(qū)別，在腦內(nèi)天幕上室管膜瘤與天幕下室管膜瘤的區(qū)別，病理分級(jí)II級(jí)與III級(jí)室管膜瘤的區(qū)別，以及室管膜瘤中特定分子特征與沒(méi)有這些分子特征改變的區(qū)別，這些區(qū)別不僅影響室管膜瘤治療的方法，還決定病人的治療效果。
　　手術(shù)切除腫瘤是治療室管膜瘤的第一步也是非常重要的一步，手術(shù)的目的除了明確室管膜瘤的診斷外，手術(shù)對(duì)腫瘤的切除程度與預(yù)后密切相關(guān)。簡(jiǎn)單的說(shuō)，手術(shù)對(duì)腫瘤切除越徹底，手術(shù)后腫瘤越不容易復(fù)發(fā)，生存的時(shí)間也就越長(zhǎng)。除了手術(shù)對(duì)腫瘤的切除程度，病人手術(shù)前一般狀態(tài)比較好，腫瘤生長(zhǎng)在腦部幕下也是預(yù)后好的指標(biāo)。但是，由于室管膜瘤生長(zhǎng)時(shí)常常侵犯或粘連腦干，包裹血管，使得這部分腫瘤如果切除會(huì)直接導(dǎo)致病人嚴(yán)重的致殘甚至致死的后果，這樣即使徹底切除了腫瘤，手術(shù)也沒(méi)有意義了。為了保證病人的安全，部分的室管膜瘤實(shí)際手術(shù)是難以完全切除的。
　　室管膜瘤如果通過(guò)手術(shù)切除徹底了，部分病人甚至不需要后續(xù)的治療就能取得不錯(cuò)的效果，但是這也需要結(jié)合病人的年齡、腫瘤級(jí)別等具體情況來(lái)決定。成人室管膜瘤手術(shù)后如果是三級(jí)，無(wú)論是否切除徹底都需要放療，如果是二級(jí)則在腫瘤有殘留時(shí)才放療，腫瘤切除徹底可以不用放療；但兒童的室管膜瘤不論二級(jí)或三級(jí)手術(shù)后都需要放療?？傮w來(lái)說(shuō)，室管膜瘤預(yù)后還算可以，文獻(xiàn)報(bào)道5年生存率83.4％，10年生存率可達(dá)79.1％。
　　楊小姐的室管膜瘤是WHOIII級(jí)的間變室管膜瘤，所以在手術(shù)后進(jìn)行了放療。楊小姐的恢復(fù)還不錯(cuò)，所以在放療后不久，楊小姐又回歸到了正常的工作和生活當(dāng)中。那么，楊小姐的室管膜瘤是否就是徹底治愈了呢？客觀的來(lái)看，還是有復(fù)發(fā)的可能性。
　　雖然有室管膜瘤總體的生存時(shí)間數(shù)據(jù)，但是要判斷具體的一個(gè)室管膜瘤是否復(fù)發(fā)以及多長(zhǎng)時(shí)間復(fù)發(fā)還是比較困難的，除了手術(shù)切除程度，病人的年齡和一般狀態(tài)、腫瘤生長(zhǎng)部位，病理級(jí)別等因素外，近年最新的研究發(fā)現(xiàn)更準(zhǔn)確的亞型分型以及腫瘤的分子特征也是影響病人生存時(shí)間的一個(gè)重要因素。PF-EPB-A型常見(jiàn)于嬰幼兒，腫瘤因?yàn)橥鈧?cè)生長(zhǎng)的方式而難以完全切除，容易復(fù)發(fā)。PF-EPB-B型室管膜瘤多見(jiàn)于年齡稍大的青少年，預(yù)后相對(duì)較好，很大一部分這類(lèi)型的室管膜瘤在手術(shù)切除徹底后，即使沒(méi)有放療也不復(fù)發(fā)。腦部幕上室管膜瘤如果存在RELA基因融合，是預(yù)后比較差的一類(lèi)幕上室管膜瘤（ST-EPN-RELA），即使腫瘤切除比較徹底也容易復(fù)發(fā)，5年內(nèi)三分之二以上復(fù)發(fā)，5年生存率75％；而常見(jiàn)于年齡稍大的YAP1基因融合的室管膜瘤則是一類(lèi)預(yù)后比較好的室管膜瘤類(lèi)型（ST-EPN-YAP1）；另外1q染色體擴(kuò)增也是預(yù)后不好的一個(gè)獨(dú)立指標(biāo)。
　　室管膜瘤有一定的復(fù)發(fā)率，復(fù)發(fā)的室管膜瘤如何治療呢？這需要根據(jù)腫瘤和病人的實(shí)際情況選擇再次手術(shù)或者放療，化療的作用不肯定，但是可以作為最后的治療選擇。