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    椎管內(nèi)同時(shí)長(zhǎng)兩個(gè)神經(jīng)纖維瘤是怎么回事

    2023-03-14 12:58閱讀:

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      今年23歲的韋先生1年前就出現(xiàn)腰痛,特別是彎腰時(shí)疼痛更加明顯,通過磁共振已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了腰部椎管內(nèi)第二和第四節(jié)段水平有兩個(gè)腫瘤,但是沒有治療。不過最近兩個(gè)月來,他的腰痛更加嚴(yán)重了,而且還出現(xiàn)了大腿的疼痛。韋先生再次來到醫(yī)院就診,通過整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的磁共振排查,確認(rèn)除了這兩個(gè)部位外,腦部和椎管其他部位并沒有其他的腫瘤后,韋先生進(jìn)行了腫瘤的顯微切除。幸運(yùn)的是,韋先生的兩個(gè)腫瘤距離比較近,通過一個(gè)切口就一次切除了這兩個(gè)腫瘤。韋先生腫瘤切除后的病理證實(shí)都是神經(jīng)鞘瘤,很快就恢復(fù)出院了。
      神經(jīng)鞘瘤是一種常見的良性腫瘤,顱內(nèi)、椎管內(nèi)以及外周都可能發(fā)生。但一般神經(jīng)鞘瘤都是單發(fā),少數(shù)情況下是多發(fā),多發(fā)的神經(jīng)鞘瘤是一種神經(jīng)纖維瘤病。神經(jīng)纖維瘤病因?yàn)閷?dǎo)致疾病的基因突變以及臨床表現(xiàn)不同而分為多個(gè)亞型,比較常見的神經(jīng)纖維瘤病1型,表現(xiàn)為皮膚的牛奶咖啡斑、多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤等,占神經(jīng)纖維瘤病的絕大多數(shù)。而神經(jīng)纖維瘤病2型則表現(xiàn)顱內(nèi)的雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤,相對(duì)比較少見。
      而其他部位多發(fā)的神經(jīng)鞘瘤是神經(jīng)纖維瘤病的另外一種亞型,在人群中中的發(fā)病率更低,多發(fā)神經(jīng)鞘瘤雖然有多個(gè)腫瘤,但是病理類型都是神經(jīng)鞘瘤。從腫瘤的遺傳方式來看,多發(fā)神經(jīng)鞘瘤多是散發(fā)的,只有少部分是通過家族遺傳所致。家族遺傳性的多發(fā)神經(jīng)鞘瘤一般有家族史,以常染色體顯性方式遺傳,遺傳概率大約為50%,而散發(fā)多發(fā)神經(jīng)鞘瘤遺傳概率則不明確。
      多發(fā)神經(jīng)鞘瘤最常見的癥狀是疼痛,主要是腫瘤壓迫刺激神經(jīng)所致,多數(shù)通過手術(shù)切除腫瘤后疼痛能夠得到有效的緩解。同時(shí)因?yàn)樯窠?jīng)鞘瘤是一種良性的腫瘤,本身對(duì)于放射治療以及藥物治療并不敏感,而手術(shù)切除多數(shù)能夠比較完整的切除,所以多發(fā)神經(jīng)鞘瘤的主要治療手段就是手術(shù)切除。
      雖然多發(fā)神經(jīng)鞘瘤的腫瘤病理類型一般是良性,手術(shù)切除后效果比較好,但是部分多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病人可以在數(shù)年后有新的腫瘤發(fā)生。所以多發(fā)神經(jīng)鞘瘤手術(shù)切除后,更加要注意定期復(fù)查,一方面需要觀察腫瘤的有無復(fù)發(fā),另一方面還需要警惕新發(fā)神經(jīng)鞘瘤的出現(xiàn)。

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    什么是椎管內(nèi)腫瘤?

    椎管腫瘤是一個(gè)泛稱,非常難以用準(zhǔn)確的定義把它說清楚。所謂椎管就是隱藏在脊柱中央的一個(gè)管道。這里面容納了脊髓,容納了一些膜性組織,有血管等等的結(jié)構(gòu)。如果在椎管當(dāng)中的脊髓或者神經(jīng)根或者脊膜或者血管形成了腫瘤,我們就稱為所謂的椎管腫瘤。所以很顯然這是一個(gè)泛稱。但是我們椎管腫瘤如果再打個(gè)比方,老百姓聽說過腦瘤,腦子整個(gè)頭顱里面這么大范圍長(zhǎng)腫瘤,那叫腦瘤,長(zhǎng)在整個(gè)脊柱當(dāng)中的,椎管內(nèi)的那叫椎管腫瘤,我想就更加形象了。椎管腫瘤,所有腫瘤都是要根據(jù)哪一類組織,哪一類細(xì)胞形成的才能來給它一個(gè)準(zhǔn)確的名稱,比如脊髓,脊髓內(nèi)長(zhǎng)出來的腫瘤,我們稱為脊髓內(nèi)腫瘤。脊髓外長(zhǎng)出來叫髓外。那還是從腫瘤的解剖部位來說的。如果用腫瘤的細(xì)胞學(xué)來說,是神經(jīng)鞘長(zhǎng)出來的叫神經(jīng)鞘瘤,是脊膜長(zhǎng)出來的叫脊膜瘤。是血管長(zhǎng)出來的,可能血管母細(xì)胞瘤或者是海綿狀血管瘤。所以椎管內(nèi)腫瘤非常難以用很精準(zhǔn)的表達(dá)出來。

    語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:58''

    王貴懷北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院

    2023/02/11收聽(12528)

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