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    面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良都是啥表現(xiàn)？
    
            
    
                 2023-03-26 22:50閱讀：
                
    
                    
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    　　面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良中一種類型，主要表現(xiàn)與其他類型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥主要表現(xiàn)一致，具有明顯的肢體肌萎縮、肢體肌無(wú)力的表現(xiàn)，但是，面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良還具有自己特征，就是肌萎縮無(wú)力以面部、肩部、肱骨肌肉為重。眼肌無(wú)力導(dǎo)致閉目不嚴(yán)，面肌、口輪匝肌無(wú)力導(dǎo)致鼓腮示齒無(wú)力；肩部肌萎縮、肱骨肌肉無(wú)力導(dǎo)致肩部運(yùn)動(dòng)及上肢運(yùn)動(dòng)異常。日久可累及下肢，導(dǎo)致蹲起費(fèi)力，行走搖擺，嚴(yán)重時(shí)甚至肢體癱瘓。
    　　此病為常染色體顯性遺傳，下一代被遺傳的幾率為50%，而且，此病有遺傳早現(xiàn)現(xiàn)象，子代病人比上一代病人發(fā)病早，癥狀重，故此類疾病家族一定注意，做好遺傳分析及產(chǎn)前診斷，盡量避免再次生下此類病人。
    
                
    
                
    
                    
    
                        
    
                            
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    　　面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的一種類型，主要表現(xiàn)為面部、肩部、肱骨不肌肉萎縮，隨病情進(jìn)展科累及腰臀肌及下肢，出現(xiàn)行走困難、蹲起費(fèi)力等表現(xiàn)。此病為常...
    
    
    
        
    陸春玲│河北以嶺醫(yī)院
    
        
    2023/09/08閱讀(3820)
    
    
    

    

    
    
        
    
        
        
    
        
    
    
    











    
    
    小兒肌營(yíng)養(yǎng)不良的表現(xiàn)
    
    
    "小兒肌營(yíng)養(yǎng)不良的主要表現(xiàn)為病初是面肌及肢體遠(yuǎn)端肌無(wú)力是本病的特點(diǎn)，表現(xiàn)握力差和肌萎縮，隨后波及咀嚼肌、胸鎖乳頭肌、肩胛帶肌、前臂肌以及足背屈肌等?；純好鏌o(wú)表情、面容瘦長(zhǎng)、咀嚼肌及顳肌萎縮、顴骨隆起、額弓高聳、眼瞼下垂，受累肌群無(wú)假性肌肥大，腱反射消失。肌強(qiáng)直的特點(diǎn)是將患兒手握緊和閉眼后難以放松，腿部的肌強(qiáng)直可妨礙行走，但反復(fù)活動(dòng)幾次后，強(qiáng)直緩解，叩診檢查，舌肌、大魚(yú)際肌、三角肌可引出肌球，發(fā)生持久的局部收縮，病情緩慢進(jìn)展，以后累及舌、軟腭、咽部肌肉、說(shuō)話有鼻音、吞咽困難、全身乏力，最后不能行走，多在40-50歲死于心力衰竭及肺部感染。此外還有其它神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀，10歲以后可伴有前額脫發(fā)、白內(nèi)障，約50%患兒智力低下、便秘，因肛門(mén)括號(hào)肌無(wú)力可大便失禁，內(nèi)分泌異常，包括甲狀腺功能低下、腎上腺皮質(zhì)功能不全等。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:56''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    孫玲娣│哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
    
        
    2023/12/30收聽(tīng)(58192)
    
    
    

    
















    
    
    什么是肌營(yíng)養(yǎng)不良
    
    
    "肌營(yíng)養(yǎng)不良是因各種原因引起來(lái)的進(jìn)行性肌肉萎縮無(wú)力，同時(shí)導(dǎo)致支配運(yùn)動(dòng)的肌肉變性，為特征的疾病。一般都是先天性的、遺傳性的疾病，因?yàn)榛虻漠惓?、突變?dǎo)致的疾病。主要表現(xiàn)就是骨骼肌的肌肉出現(xiàn)了進(jìn)行性加重的萎縮和無(wú)力，有些可以累及到心肌，即心臟的肌肉，臨床表現(xiàn)可以分為幾種類型：第一、假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良，較嚴(yán)重的假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良，主要表現(xiàn)為起病在2-8歲，初期走路笨拙、易于跌倒、不能奔跑、爬樓，以及脊髓前突、腰部膨出；第二、表現(xiàn)為面間弓形的營(yíng)養(yǎng)不良，主要出現(xiàn)面部不能露牙齒、不能凸唇、不能閉眼、不能皺眉等；第三、表現(xiàn)為肢帶肌的營(yíng)養(yǎng)不良，主要影響骨盆的帶肌群和腰大肌，導(dǎo)致走路困難、不能爬樓、步態(tài)搖擺、經(jīng)常跌倒等等。這個(gè)肌營(yíng)養(yǎng)不良屬于遺傳性的疾病，治療起來(lái)比較困難，西醫(yī)一般是通過(guò)鍛煉、激素的治療。而中醫(yī)通過(guò)中醫(yī)補(bǔ)腎、主骨生精的方法進(jìn)行治療，一般效果不是很好。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:20''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    張道儉│北京大學(xué)第一醫(yī)院
    
        
    2023/07/06收聽(tīng)(49212)
    
    
    

    






    
    
    營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)
    
    
    "營(yíng)養(yǎng)不良分消瘦型營(yíng)養(yǎng)不良和蛋白質(zhì)嚴(yán)重缺乏所致水腫性樣不良，一般的消瘦型營(yíng)養(yǎng)不良多見(jiàn)于一歲以內(nèi)的嬰兒，其最早出現(xiàn)的癥狀是體重不增，繼而出現(xiàn)體重下降，皮下脂肪和肌肉逐漸減少或者消失，久而久之可以出現(xiàn)身長(zhǎng)不增、智力發(fā)育落后、皮下脂肪減少。另外嚴(yán)重的面部皮膚松懈干癟、頭發(fā)干枯。對(duì)外界的刺激反應(yīng)淡漠，體溫低于正常，心音低鈍、呼吸淺表、全身肌張力低下，腹部如舟狀腹，孩子出現(xiàn)明顯的食欲低下，常出現(xiàn)饑餓性腹瀉，可以表現(xiàn)為大便量少、頻繁、帶有黏液。另外蛋白質(zhì)嚴(yán)重缺乏所致的水腫現(xiàn)象不良，一般的多見(jiàn)于1-3歲的嬰幼兒，由于水腫常不能用體重來(lái)評(píng)估其營(yíng)養(yǎng)情況。水腫可以由足背的輕微的凹陷到全身性的，常伴有肝大、毛發(fā)稀疏、容易脫落，皮膚呈暗紅色。另外軀干和四肢常見(jiàn)過(guò)度的色素沉著及角化的紅斑疹，嚴(yán)重的全身受壓處可以出現(xiàn)表皮脫屑，常伴有舌乳頭萎縮、念球菌型口腔炎。一般的消瘦水腫像不良的臨床表現(xiàn)，介于上述兩型之間，營(yíng)養(yǎng)性不良的最常見(jiàn)的并發(fā)癥是營(yíng)養(yǎng)性貧血，另外還可以造成微入缺乏微量元素的缺乏，還用于造成各種感染，容易出現(xiàn)自發(fā)性低血糖。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:03''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    周小鳳│首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
    
        
    2023/12/13收聽(tīng)(97040)
    
    
    

    


    
    
    營(yíng)養(yǎng)不良有什么表現(xiàn)
    
    
    "孩子營(yíng)養(yǎng)不良主要表現(xiàn)為體重不增，身高低于正常同齡兒，容易合并各種感染，以及消化功能比較差，具體如下：1、營(yíng)養(yǎng)不良，孩子的體重增長(zhǎng)不能達(dá)標(biāo)，低于生長(zhǎng)發(fā)育曲線的兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，隨后表現(xiàn)為消瘦，體重明顯低于正常。2、身高，孩子的身高明顯落后于同齡兒，在生長(zhǎng)發(fā)育曲線的兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差之下。3、抵抗力低，孩子營(yíng)養(yǎng)不良可以出現(xiàn)明顯的免疫功能低下，抵抗力比較低容易合并各種感染，比如說(shuō)反復(fù)的呼吸道感染、反復(fù)肺炎等，反復(fù)的呼吸道感染及肺炎又會(huì)加重孩子營(yíng)養(yǎng)不良。4、其他表現(xiàn)，孩子不愛(ài)活動(dòng)、乏力、食欲差，出現(xiàn)明顯的消化功能異常，表現(xiàn)為惡心、嘔吐、厭食、腹瀉、便秘等。另外，孩子營(yíng)養(yǎng)不良還可能會(huì)出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)性貧血、佝僂病，臨床還可能出現(xiàn)肝功能異常、肝脾腫大等。所以，孩子營(yíng)養(yǎng)不良要早期關(guān)注，注意孩子的身高體重的發(fā)育是否達(dá)標(biāo)，注意孩子的營(yíng)養(yǎng)狀況，必要的時(shí)候早期進(jìn)行干預(yù)。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:03''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    張忠浩│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院
    
        
    2023/01/05收聽(tīng)(80524)
    
    
    

    


    
    
    營(yíng)養(yǎng)不良有哪些表現(xiàn)
    
    
    過(guò)于肥胖和消瘦都屬于營(yíng)養(yǎng)不良，蛋白質(zhì)、熱能、營(yíng)養(yǎng)不良癥是以機(jī)體組織消耗、生長(zhǎng)發(fā)育停滯、免疫功能低下、器官萎縮為特征的營(yíng)養(yǎng)缺乏癥，臨床上常表現(xiàn)為體重明顯減輕、皮下脂肪減少、皮下水腫，常可伴有多器官功能紊亂。最常見(jiàn)的是消瘦型，能量嚴(yán)重不足以消瘦為特征，其皮下脂肪減少、皮膚干燥、失去彈性和光澤、頭發(fā)少和干枯、體弱無(wú)力、煩躁不安或抑郁無(wú)表情、手足發(fā)涼，心率、體溫和血壓均有不同程度的下降。水腫型的患者呈全身水腫以下肢更明顯，肝大可伴有胸水、腹水、貧血、皮膚干燥、頭發(fā)脆、易折斷，還可同時(shí)伴有維生素缺乏的表現(xiàn)?；旌闲椭讣∪馕s伴有水腫，患者要糾正水電解質(zhì)平衡紊亂，同時(shí)給予營(yíng)養(yǎng)治療，如果能口服先進(jìn)流食或半流食，少食多餐，如果不能自行口服，可插胃管營(yíng)養(yǎng)治療，如果癥狀及嚴(yán)重，要進(jìn)行靜脈營(yíng)養(yǎng)的治療。
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:03''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    吳金玲│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
    
        
    2023/07/28收聽(tīng)(52564)
    
    
    

    






    
            
    
                    
    
    
    
    
    
    	

        
    
    


    










 







 

    
	
    
		
    
			
			
    
				 
				
    
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