房間隔缺損是常見的成人先心病之一,多在常規(guī)體檢中被偶然發(fā)現(xiàn),部分病例在出現(xiàn)其它心血管病癥狀時通過規(guī)范化的心血管體檢而發(fā)現(xiàn)。晚期可導致肺動脈壓力異常增高,長期的異常分流導致心臟擴大而引起各種形式的心律失常,多以房性心律失常為主。房間隔缺損有時伴有不同程度的肺靜脈異常連接,孤立性肺靜脈異常連接病理生理與房缺類似,但一般不存在潛在的右向左分流。
對于有右心容量超負荷證據(jù)的患者均建議關(guān)閉房缺,對于非侵入性檢查提示無明顯肺動脈高壓的患者直接關(guān)閉房缺通常是安全的,但對于非侵入性檢查(如彩超)提示有肺動脈高壓的患者則建議完善右心導管檢查(一種介入手術(shù),用于測量計算肺血管阻力),以便進一步評估肺血管壓力和阻力情況。對于肺血管阻力3~5WU(單位名稱wood)的患者,當存在明顯的左向右分流(Qp∶Qs>1.5,彩超可以估測該數(shù)據(jù))時,應考慮房缺閉合(意味著有手術(shù)機會)。對于肺阻力≥5WU的患者,當肺動脈高壓靶向治療后肺阻力<5wuqs="">1.5,彩超可以估測該數(shù)據(jù))時,可以考慮房缺開窗閉合術(shù)(即術(shù)中房缺補片中央留下3-4mm小孔,大房缺變?yōu)樾》咳?,對于具有Eisenmenger綜合征(艾森曼格綜合征,一般會有四肢杵狀指,發(fā)紺癥狀)、肺動脈高壓靶向治療后肺阻力≥5WU、運動時低氧患者,不建議閉合房缺(失去了手術(shù)時機,終身服藥內(nèi)科保守治療)。
房缺邊緣條件許可時(房缺的位置合理,根據(jù)彩超評估)首選非體外循環(huán)下的各介入微創(chuàng)不開刀封堵手術(shù)。現(xiàn)有隨訪數(shù)據(jù)表明外科手術(shù)和導管介入有相似的成功率和死亡率,但是通過導管介入的患者發(fā)病率更低、住院時間更短,但再次干預率稍高。手術(shù)矯正孤立性肺靜脈連接異??赡芤驗檠魉俣嚷龑е蚂o脈血栓形成,因此手術(shù)應由先心病外科專業(yè)的醫(yī)生完成。
對于左心功能受損、術(shù)前提示二尖瓣反流(彩超結(jié)果可以顯示)的患者應該更加慎重判斷是否可以關(guān)閉房缺,在肺阻力<5WU的患者中,已證明房缺閉合是安全的,并且與肺動脈壓力減小和癥狀改善相關(guān)。然而,即使在這一人群中,改善程度也隨著肺動脈壓力的增加而降低。
肺阻力≥5WU的患者不太可能改善,并且在完全閉合房缺的情況下可能會有更差的結(jié)果。對于已經(jīng)合并明確房性心律失常證據(jù)的患者可以考慮同期射頻消融處理心律失常。對于高齡患者應權(quán)衡手術(shù)風險與獲益以慎重決定治療策略。