定義：
1927年，德國的Kirner醫(yī)生首先對這種畸形進(jìn)行了報(bào)道，因此稱為Kirner畸形（Kirner’sdeformity）。中文沒有通俗名字，強(qiáng)為之名曰：手指駝背畸形。
Kirner畸形的特征是手指遠(yuǎn)節(jié)指骨進(jìn)行性的向掌側(cè)和橈側(cè)彎曲，畸形發(fā)生在掌屈、橈偏（偏向拇指側(cè)）兩個(gè)方向，以掌屈為主，末節(jié)手指表現(xiàn)為標(biāo)志性的勾彎駝背畸形。
流行病學(xué)
Kirner畸形的發(fā)病率在0.15％-0.25％之間，通常僅累及和見于小指，女性是男性的2倍。具有常染色體顯性遺傳特性和不完全外顯率，純合子可在雙手多指表達(dá)該畸形?？梢詥蝹?cè)畸形，也可以是雙側(cè)畸形，半數(shù)是散發(fā)的，也有家族遺傳的。Kirner畸形有時(shí)只是Silver、Turner及唐氏等綜合征多癥狀里的一個(gè)。
早發(fā)性或先天性Kirner畸形在出生時(shí)就存在畸形，有家族史，畸形不隨著生長而進(jìn)展。晚發(fā)性Kirner畸形在兒童晚期或青春期開始出現(xiàn)，無家族史，起初為小指遠(yuǎn)節(jié)指骨背鄭州側(cè)腫脹不適，隨著畸形進(jìn)展最終指骨定型，手指遠(yuǎn)節(jié)向掌、橈側(cè)彎曲形成穩(wěn)定的杵狀或鳥嘴狀外觀。遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)仍具有正常活動度。
病因
Kirner畸形的病因尚不清楚。一般認(rèn)為和遠(yuǎn)節(jié)指骨骺生長板異常有關(guān)，但此異常并不是外傷所造成的，骺板的不對稱生長或屈肌腱對損傷的骺板進(jìn)行牽拉導(dǎo)致形成最終的畸形，還有理論解釋是指屈肌腱的止點(diǎn)位置異常導(dǎo)致對發(fā)育中的指骨產(chǎn)生過度牽拉導(dǎo)致。也有人提出血管異常是畸形產(chǎn)生的原因。
