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（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進行處理)

摘要：5個月男嬰，皮膚表面出現(xiàn)大量的水皰、大皰、個別水皰破裂伴隨局部糜爛、滲出，這是一種具有遺傳傾向的大皰性表皮松解癥。這種疾病建議積極住院治療，選擇使用抗生素類外用藥物搭配維生素、激素及保溫箱進行綜合治療，15天左右可以將癥狀基本消退。

【基本信息】男、5個月

【疾病類型】大皰性表皮松解癥

【就診醫(yī)院】哈爾濱市中醫(yī)醫(yī)院

【就診時間】2022年4月

【治療方案】非粘連合成敷料+藥物治療（莫匹羅星乳膏、維生素E、地塞米松）+保溫箱

【治療周期】住院治療15天

【治療效果】整體癥狀基本消失

一、初次面診

4月的尾巴，哈爾濱的疫情終于得到了一定程度的緩解，我在門診出診時兒科電話叫我會診，來到兒科診室，映入眼簾的是抱著襁褓中男嬰的家長以及家長焦急的表情，展開襁褓可見男嬰的大腿根部、小腿、背側(cè)、軀干、手臂等部位，出現(xiàn)大量的水皰、大皰，可在中間見到一些散在的粟丘疹。從家長的話語中得知，患兒現(xiàn)在5個月，皮膚表面出現(xiàn)的水皰、大皰已經(jīng)持續(xù)3天了，皮膚表面早期的時候只是一個小疙瘩，后期迅速變成水皰，而且在大腿根部可見直徑超過2cm的大水皰。右側(cè)小腿表面水皰，經(jīng)輕度摩擦之后，水皰破裂后殘留糜爛面，根據(jù)患兒整體情況給兒科醫(yī)生出具會診意見，考慮診斷為大皰性表皮松解癥，經(jīng)與兒科醫(yī)生和家屬溝通患者，家屬同意行皮膚病理學檢查，以便明確診斷皮膚病理學，免疫組化結(jié)果顯示水皰位于表皮內(nèi)，基底層可見裂隙，電鏡下可見粗壯張力細絲，考慮為單純性大皰性表皮松解癥。病理學結(jié)果符合大皰性表皮松解癥診斷。

二、治療經(jīng)過

大皰性表皮松解癥屬于罕見的遺傳性疾病，特別是對于5個月患兒來說，需要住院治療，由于患兒癥狀較重，進行一級護理、保護創(chuàng)面、減少摩擦、穿松軟衣服，使用非粘連合成敷料，搭配外用抗生素軟膏外用，皮膚表面外用莫匹羅星乳膏，口服維生素E，并靜脈輸液地塞米松注射液，置保溫箱，患兒家長全程陪護，細心照料。

三、治療效果

治療7天后患兒水皰及皮膚表面糜爛、滲出狀態(tài)有輕度改善。繼續(xù)進行治療，15天后整體癥狀基本消失，予以出院。治療后20日電話回訪，家長描述患兒皮膚表面水皰、大皰沒有再一次出現(xiàn)，患兒體溫正常、精神狀態(tài)良好、飲食狀態(tài)佳。

四、注意事項

為患兒此次治療病情好轉(zhuǎn)感到高興，該種疾病出現(xiàn)之后，皮膚表面會出現(xiàn)大面積的水皰、破潰、糜爛，創(chuàng)面極易造成感染?；純涸诔鲈汉?，家長注意短期內(nèi)不宜用除醫(yī)生叮囑的藥物以外的任何外用藥物觸碰患兒皮膚?；純后w溫出現(xiàn)異常性波動，或者出現(xiàn)其他不適癥狀時，要及時復診咨詢醫(yī)生。

五、個人感悟

大皰性表皮松解癥又可以細化的分為單純性大皰表皮松解癥、局限性大皰表皮松解癥、皰疹型大皰表皮松解癥、交界性大皰表皮松解癥等等諸多類別。在臨床上懷疑是這種疾病的時候，要及時選擇做病理學檢查，需要結(jié)合基因突變定位、電鏡研究、免疫熒光等諸多檢查方式來進行明確診斷。該種疾病皮膚表面的癥狀完全治愈之后，過一段時間是有可能會反復發(fā)作的，家長對于患兒出現(xiàn)類似癥狀時要予以足夠重視，出現(xiàn)癥狀及時治療，一旦復發(fā)及時復診。