![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/A1/2D/90FBC6ABAF554E0E51EDA4EED406A12D.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
先天性小耳畸形患者從出生就開(kāi)始面臨著兩大問(wèn)題：言語(yǔ)發(fā)育遲緩和耳廓外觀異常，這兩個(gè)問(wèn)題對(duì)兒童學(xué)習(xí)和生活造成較大困擾，甚至?xí)鹦睦矸矫娴恼系K。采用科學(xué)有效的方法對(duì)小耳畸形進(jìn)行治療才能讓患者的終生獲益最大化，這需要醫(yī)患雙方的共同努力。以下就主要談?wù)勑《蔚穆?tīng)力重建問(wèn)題，希望更多家長(zhǎng)朋友能知曉目前的醫(yī)學(xué)進(jìn)展，為自己孩子選擇正確的治療。
什么是小耳畸形？
小耳畸形是指耳廓結(jié)構(gòu)缺失并且小于正常尺寸的一類(lèi)耳廓畸形，大多數(shù)是先天出生就有的，少部分是由于外傷或燒傷引起后天性小耳畸形。今天主要談的是先天性小耳畸形的聽(tīng)力問(wèn)題，這些患者從小就有合并聽(tīng)力功能障礙，但是后天性小耳畸形患者的聽(tīng)力功能一般是正常的。小耳畸形根據(jù)程度輕重分為四型：I度小耳畸形程度最輕，結(jié)構(gòu)大體齊全，只是尺寸比正常人略??；III度小耳畸形是進(jìn)行耳再造手術(shù)最多見(jiàn)的類(lèi)型，典型外觀像是一條豎直的臘腸；IV度小耳畸形最嚴(yán)重，完全沒(méi)有耳朵或者只長(zhǎng)出了一點(diǎn)肉贅。
小耳畸形會(huì)出現(xiàn)哪些聽(tīng)力問(wèn)題？
耳廓畸形程度越重，合并出現(xiàn)外中耳畸形的概率和異常程度也越高。先天性小耳畸形患者根據(jù)其外中耳畸形的程度不同而出現(xiàn)相應(yīng)程度的聽(tīng)力下降。中耳畸形主要是三塊聽(tīng)小骨的異常發(fā)育引起的，對(duì)聽(tīng)力傳導(dǎo)功能影響顯著。外耳道畸形分為外耳道狹窄和外耳道閉鎖兩類(lèi)，前者對(duì)聽(tīng)力影響較小，后者對(duì)聽(tīng)力影響較明顯。如果小耳畸形患者同時(shí)合并出現(xiàn)了中耳畸形和外耳道畸形，那么聽(tīng)力功能將顯著受損。雙側(cè)外中耳畸形的患者難以進(jìn)行正常的言語(yǔ)發(fā)育，對(duì)社會(huì)交流和學(xué)習(xí)能力有嚴(yán)重影響。單側(cè)外中耳畸形的個(gè)體差異較大，多數(shù)患者可以正常交流，但發(fā)音咬字的清晰度難以達(dá)到正常人水平。
因此，小耳畸形患者需要每年定期至醫(yī)院就診，首要的任務(wù)就是完成全面的聽(tīng)力評(píng)估。醫(yī)生根據(jù)患兒的聽(tīng)力發(fā)育程度做出治療建議，告訴家長(zhǎng)是否要讓孩子佩戴骨導(dǎo)助聽(tīng)器或者聽(tīng)力重建手術(shù)。骨導(dǎo)助聽(tīng)器與老年人使用的普通助聽(tīng)器不一樣，它是通過(guò)頭顱的骨質(zhì)將聲音傳遞到內(nèi)耳里面，適合外耳道畸形的患者使用。
什么時(shí)候進(jìn)行聽(tīng)力重建手術(shù)？
通過(guò)對(duì)外耳道或者中耳畸形的處理可以提高聽(tīng)力水平，這一類(lèi)手術(shù)稱(chēng)為聽(tīng)力重建手術(shù)。小耳畸形患者普遍合并有外中耳畸形，因此許多人需要進(jìn)行聽(tīng)力重建手術(shù)，但選擇什么時(shí)機(jī)進(jìn)行這個(gè)手術(shù)是一個(gè)特別有講究的事情。在十多年前，臨床醫(yī)生對(duì)這個(gè)問(wèn)題的認(rèn)識(shí)尚不夠深入，外耳道重建手術(shù)之后進(jìn)行的耳再造手術(shù)失敗率特別高。后來(lái)大家逐漸發(fā)現(xiàn)，當(dāng)手術(shù)順序反過(guò)時(shí)就沒(méi)有這么高的失敗率。經(jīng)過(guò)不斷總結(jié)，經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生找到了其中原因。外耳道重建手術(shù)會(huì)嚴(yán)重破壞耳廓組織的營(yíng)養(yǎng)血供，其術(shù)后的局部瘢痕更進(jìn)一步損害了耳廓皮膚的彈性和健康程度，為后續(xù)進(jìn)行的耳再造手術(shù)埋下了危險(xiǎn)的種子。因此，目前學(xué)術(shù)界基本達(dá)成了共識(shí)：先進(jìn)行耳再造手術(shù)，然后再進(jìn)行涉及外耳道的聽(tīng)力重建手術(shù)。
目前復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院—眼耳鼻整形外科團(tuán)隊(duì)已經(jīng)對(duì)術(shù)式進(jìn)行了多項(xiàng)重要的改進(jìn)，將聽(tīng)力重建和耳廓再造有機(jī)地安排分期手術(shù)順序，使得患者可以在盡可能短的時(shí)間內(nèi)完成聽(tīng)覺(jué)重建和耳廓再造。對(duì)于先天性小耳畸形伴有外耳道狹窄的治療常規(guī)以分為3期進(jìn)行：1期進(jìn)行耳廓再造一期手術(shù)，2期進(jìn)行外耳道重建手術(shù)，3期進(jìn)行耳廓再造二期手術(shù)。每次手術(shù)大約住院5～7天，術(shù)后均需復(fù)查2次。還有什么不清楚的問(wèn)題嗎？歡迎通過(guò)有來(lái)醫(yī)生與我聯(lián)系，進(jìn)一步交流耳畸形相關(guān)的專(zhuān)業(yè)知識(shí)。