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　　先天性小耳畸形患者從出生就開始面臨著兩大問題：言語發(fā)育遲緩和耳廓外觀異常，這兩個問題對兒童學(xué)習(xí)和生活造成較大困擾，甚至?xí)鹦睦矸矫娴恼系K。采用科學(xué)有效的方法對小耳畸形進行治療才能讓患者的終生獲益最大化，這需要醫(yī)患雙方的共同努力。以下就主要談?wù)勑《蔚穆犃χ亟▎栴}，希望更多家長朋友能知曉目前的醫(yī)學(xué)進展，為自己孩子選擇正確的治療。

　　什么是小耳畸形？

　　小耳畸形是指耳廓結(jié)構(gòu)缺失并且小于正常尺寸的一類耳廓畸形，大多數(shù)是先天出生就有的，少部分是由于外傷或燒傷引起后天性小耳畸形。今天主要談的是先天性小耳畸形的聽力問題，這些患者從小就有合并聽力功能障礙，但是后天性小耳畸形患者的聽力功能一般是正常的。小耳畸形根據(jù)程度輕重分為四型：I度小耳畸形程度最輕，結(jié)構(gòu)大體齊全，只是尺寸比正常人略小；III度小耳畸形是進行耳再造手術(shù)最多見的類型，典型外觀像是一條豎直的臘腸；IV度小耳畸形最嚴(yán)重，完全沒有耳朵或者只長出了一點肉贅。

　　小耳畸形會出現(xiàn)哪些聽力問題？

　　耳廓畸形程度越重，合并出現(xiàn)外中耳畸形的概率和異常程度也越高。先天性小耳畸形患者根據(jù)其外中耳畸形的程度不同而出現(xiàn)相應(yīng)程度的聽力下降。中耳畸形主要是三塊聽小骨的異常發(fā)育引起的，對聽力傳導(dǎo)功能影響顯著。外耳道畸形分為外耳道狹窄和外耳道閉鎖兩類，前者對聽力影響較小，后者對聽力影響較明顯。如果小耳畸形患者同時合并出現(xiàn)了中耳畸形和外耳道畸形，那么聽力功能將顯著受損。雙側(cè)外中耳畸形的患者難以進行正常的言語發(fā)育，對社會交流和學(xué)習(xí)能力有嚴(yán)重影響。單側(cè)外中耳畸形的個體差異較大，多數(shù)患者可以正常交流，但發(fā)音咬字的清晰度難以達到正常人水平。

　　因此，小耳畸形患者需要每年定期至醫(yī)院就診，首要的任務(wù)就是完成全面的聽力評估。醫(yī)生根據(jù)患兒的聽力發(fā)育程度做出治療建議，告訴家長是否要讓孩子佩戴骨導(dǎo)助聽器或者聽力重建手術(shù)。骨導(dǎo)助聽器與老年人使用的普通助聽器不一樣，它是通過頭顱的骨質(zhì)將聲音傳遞到內(nèi)耳里面，適合外耳道畸形的患者使用。

　　什么時候進行聽力重建手術(shù)？

　　通過對外耳道或者中耳畸形的處理可以提高聽力水平，這一類手術(shù)稱為聽力重建手術(shù)。小耳畸形患者普遍合并有外中耳畸形，因此許多人需要進行聽力重建手術(shù)，但選擇什么時機進行這個手術(shù)是一個特別有講究的事情。在十多年前，臨床醫(yī)生對這個問題的認(rèn)識尚不夠深入，外耳道重建手術(shù)之后進行的耳再造手術(shù)失敗率特別高。后來大家逐漸發(fā)現(xiàn)，當(dāng)手術(shù)順序反過時就沒有這么高的失敗率。經(jīng)過不斷總結(jié)，經(jīng)驗豐富的醫(yī)生找到了其中原因。外耳道重建手術(shù)會嚴(yán)重破壞耳廓組織的營養(yǎng)血供，其術(shù)后的局部瘢痕更進一步損害了耳廓皮膚的彈性和健康程度，為后續(xù)進行的耳再造手術(shù)埋下了危險的種子。因此，目前學(xué)術(shù)界基本達成了共識：先進行耳再造手術(shù)，然后再進行涉及外耳道的聽力重建手術(shù)。

　　目前復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院—眼耳鼻整形外科團隊已經(jīng)對術(shù)式進行了多項重要的改進，將聽力重建和耳廓再造有機地安排分期手術(shù)順序，使得患者可以在盡可能短的時間內(nèi)完成聽覺重建和耳廓再造。對于先天性小耳畸形伴有外耳道狹窄的治療常規(guī)以分為3期進行：1期進行耳廓再造一期手術(shù)，2期進行外耳道重建手術(shù)，3期進行耳廓再造二期手術(shù)。每次手術(shù)大約住院5～7天，術(shù)后均需復(fù)查2次。還有什么不清楚的問題嗎？歡迎通過有來醫(yī)生與我聯(lián)系，進一步交流耳畸形相關(guān)的專業(yè)知識。