橫紋肌肉瘤的治療需結(jié)合多種治療方法，包括手術(shù)、放療和化療。手術(shù)一般是首選，通常采用廣泛性局部切除術(shù)，切除腫瘤及其周圍部分組織，包括淋巴結(jié)。
橫紋肌肉瘤最好能完整切除腫瘤，因?yàn)檫@是影響橫紋肌肉瘤是否復(fù)發(fā)以及腫瘤預(yù)后的關(guān)鍵因素，手術(shù)后腫瘤殘留越少，預(yù)后通常越好，復(fù)發(fā)幾率也越小，橫紋肌肉瘤的復(fù)發(fā)通常在治療后的3年內(nèi)發(fā)生。美國橫紋肌肉瘤研究組的一項(xiàng)臨床研究中顯示，腫瘤完全切除的手術(shù)患者5年生存率可以超過90%。手術(shù)時(shí)肉眼所見腫瘤完全切除，但鏡下有殘留的患者5年生存率約為80%。手術(shù)后有肉眼可見到腫瘤殘留，但是沒有轉(zhuǎn)移的患者，5年生存率約為70%。
對(duì)于特殊解剖部位的橫紋肌肉瘤，如頭頸部橫紋肌肉瘤，手術(shù)完全切除的可能性比較小，或者手術(shù)帶來嚴(yán)重臟器功能損害，一般先給予放化療減容，再予以二次手術(shù)。但二次手術(shù)殘留的風(fēng)險(xiǎn)仍然很大，所以惡性橫紋肌肉瘤手術(shù)后會(huì)有一定復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，不是手術(shù)切除后就不復(fù)發(fā)。
