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    肥厚型心肌病遺傳機(jī)率

    2023-02-11 20:09閱讀:

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    肥厚型心肌病是一種先天性疾病,屬于常染色體顯性遺傳性疾病,有一定遺傳性。

    如果父母雙方有一方患有肥厚性心肌病,且為單基因,其子女患肥厚性心肌病的概率為25%;如果患病一方的兩條常染色體都帶有肥厚性心肌病基因,其子女患病的概率100%;如果父母都是肥厚性心肌病患者,且都為單基因,其子女患病的概率為75%。

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    "什么是肥厚型心肌???肥厚型心肌病是一種心肌病,表現(xiàn)為心肌的一個(gè)肥厚,主要是室間隔區(qū)域的肥厚,室間隔區(qū)和心室壁游離區(qū)相比的時(shí)候,室間隔肥厚更加的明顯,肥厚型心肌病一般目前沒(méi)有明確的原因,引起肥厚性心肌病,就是叫做特發(fā)性肥厚性心肌病。但是有一些肥厚型心肌病是有原因的,比如心肌淀粉樣變,它僵硬度增高也會(huì)表現(xiàn)為心肌肥厚的特征。有一些像高血壓性心肌肥厚,它一般不診斷為肥厚型心肌病,也是有心肌肥厚的表現(xiàn),但是有明確的病因。淀粉樣變一般也不診斷為肥厚性心肌病,它是指心肌淀粉樣變,因?yàn)樗杏忻鞔_的原因。所以現(xiàn)在我們所說(shuō)的肥厚性心肌病,基本上就是原因不是非常清楚的,特發(fā)性肥厚性心肌病,它分為有梗阻的流出道梗阻的,還有沒(méi)有流出道梗阻的兩種狀態(tài)。有流出道梗阻很嚴(yán)重的時(shí)候會(huì)影響血流,甚至排血會(huì)引起冠狀血管的供血不好、供血不足,出現(xiàn)心肌缺血的問(wèn)題。所以肥厚性心肌病如果壓差很大,流出道的壓差很大的時(shí)候,影響血流排出的時(shí)候,就需要進(jìn)行相應(yīng)的處理。除了使用藥物改善它的舒張功能狀態(tài)以外,局部的處理就非常重要,目前可以使用的一個(gè)是外科手術(shù)的方式,一個(gè)是消融的方式,把肥厚的部位保持變薄。"

    語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:26''

    任藝虹中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

    2023/06/12收聽(14176)

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