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三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)
2023-05-19 05:13:21閱讀:-
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三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)
三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報(bào)道一例,故亦稱為Ebstein畸形。其發(fā)病率在先天性心臟病中占0.5~1%。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形,其后瓣及隔瓣附著點(diǎn)位置低于正常,不在房室環(huán)水平而下移至右心室壁近心尖處,其前瓣位置正常,致使右心房較正常大,而右心室較正常小,可有三尖瓣關(guān)閉不全。此類畸形常合并卵圓孔開放或房間隔缺損以及肺動(dòng)脈狹窄。由于右心房?jī)?nèi)血量較多,壓力增高,其所含血液部分經(jīng)房間隔缺損或卵圓孔流入左心房,部分仍經(jīng)三尖瓣入右心室,因肺動(dòng)脈狹窄,進(jìn)入肺循環(huán)的血量減少,故回入左心房的動(dòng)脈血量也少,此時(shí)再與自右心房分流來(lái)的靜脈血混合,經(jīng)二尖瓣而入左心室及體循環(huán)。
三尖瓣下移病例預(yù)后也有較大差異,臨床上呈現(xiàn)重度紫紺者約80%在10歲左右死亡,而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡。呈現(xiàn)充血性心力衰竭后大多在2年內(nèi)死亡,約3%的病例發(fā)生猝死。常見的死亡原因?yàn)槌溲孕牧λソ?、心律失常、缺氧或肺部感染。一般只能通過(guò)手術(shù)治療,有姑息手術(shù)和瓣膜置換術(shù),前者近期效果好