（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進行處理）
摘要：本病例提到的是一位14歲的患者，出生以來有嚴重的咳嗽、咳痰癥狀，一直未能完全治愈，每次發(fā)病后雖然都積極抗感染治療，但病情仍反復(fù)加重。就診后給患者進行CT以及痰菌培養(yǎng)檢查，確診為肺囊性纖維化，給予藥物治療以及纖維支氣管鏡吸痰，治療后患者癥狀好轉(zhuǎn)，肺部病變消失。
【基本信息】女、14歲
【疾病類型】肺囊性纖維化
【就診醫(yī)院】昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院
【就診時間】2021年2月
【治療方案】靜脈注射（注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉、注射用亞胺培南西司他丁鈉、硫酸阿米卡星注射液）+纖維支氣管鏡吸痰
【治療周期】住院治療1周，隨訪2個月
【治療效果】患者咳嗽、咳痰明顯好轉(zhuǎn)，肺部病變消失
一、初次面診
14歲的患者在家長的陪伴下來到我科室就診。經(jīng)過患者家長的描述得知，患者在出生后的14年期間經(jīng)常間斷性的咳嗽、咳痰，痰液呈黃色，還伴有發(fā)熱癥狀，在當(dāng)?shù)匦♂t(yī)院診斷為肺部感染，經(jīng)過抗感染治療后好轉(zhuǎn)。7年前體檢時，經(jīng)胸部X線檢查診斷為支氣管擴張，但未予治療。5年前開始間斷咯血，胸部CT顯示雙上肺支氣管囊柱狀擴張，以右上肺為著。鑒于患者自出生后反復(fù)咳嗽、咳痰，每次發(fā)病后雖然積極進行抗感染治療，但病情仍反復(fù)加重的癥狀表現(xiàn)，胸部影像學(xué)檢查診斷為支氣管擴張，經(jīng)過CT掃描可見支氣管周圍增厚，多發(fā)磨玻璃樣混濁，初步診斷患者為肺囊性纖維化。
（CT掃描顯示柱狀、靜脈曲張和囊性支氣管擴張）
（CT掃描顯示支氣管周圍增厚，多發(fā)磨玻璃樣混濁）
二、治療經(jīng)過
患者入院后2次痰菌培養(yǎng)結(jié)果均為銅綠假單胞菌，外周血T細胞亞群、免疫球蛋白、補體C3均正常，因此確診為肺囊性纖維化。患者入院后先后給予注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉、注射用亞胺培南西司他丁鈉進行抗感染治療，并給予纖維支氣管鏡吸痰。治療過程中患者反饋自己咳嗽癥狀仍較為明顯，導(dǎo)致患者休息不佳，因此加用硫酸阿米卡星注射液治療咳嗽，患者咳痰明顯減輕，住院1周后出院。
三、治療效果
在治療過程中患者充分配合吸痰以及使用抗生素治療，癥狀基本得到改善，體溫變?yōu)檎?，咳嗽咳痰減少，患者無不適，復(fù)查肺功能FEV1占預(yù)計值64.5％，F(xiàn)EV1/FVC占預(yù)計78.1％，肺通氣功能和彌散功能均有改善，患者于住院治療1周順利出院。出院后隨訪2個月，期間復(fù)查胸部CT可見病灶基本吸收，肺功能檢查FEV1占預(yù)計值83.8％，F(xiàn)EV1/FVC占預(yù)計89.4％，患者恢復(fù)良好。
四、注意事項
患者通過治療病情得到康復(fù)，我也感到很高興。告知患者回家后還應(yīng)加強預(yù)防，盡量避免到人員密集的場所，外出時盡量佩戴口罩，天氣變化的時候及時增減衣物，避免著涼。家屬應(yīng)給予患者多進食高能量、高蛋白、富含纖維素的食物，如瘦肉、牛奶、大豆、雞蛋等，避免高脂、高糖、高鹽飲食，多喝水，多吃新鮮的水果和蔬菜，補充維生素和微量元素?；颊哌€需每2個月要按時進行復(fù)查，隨訪期間若再次發(fā)生咳嗽、咳痰等任何不適癥狀應(yīng)該立即到大醫(yī)院就診檢查，避免拖延導(dǎo)致延誤病情診治。
五、個人感悟
肺囊性纖維化的主要表現(xiàn)為反復(fù)的呼吸道感染、痰液黏稠，痰菌培養(yǎng)以銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌等感染為主。本文患者的主要表現(xiàn)為支氣管擴張，其癥狀并不具有特異性，因此病變的診斷具有迷惑性，需要細菌學(xué)的輔助診斷，由于肺囊性纖維化在病程后期表現(xiàn)為以上葉為主的支氣管擴張和呼吸衰竭，符合患者癥狀，有加之細菌學(xué)檢查結(jié)果的支持，最終得以明確診斷。肺囊性纖維化的治療周期較長，但是只要患者有信心、有耐心，積極配合醫(yī)生進行檢查和治療，就可以盡快得到恢復(fù)。
