皮肌炎是皮膚的炎癥和肌肉的炎癥,是一種自身免疫性疾病。大多數患者初期首先表現是皮膚的炎癥,也叫做皮炎。首先眼瞼可出現中心的紫紅色斑,是以雙上眼瞼為中心的紫紅色斑片,常呈浮腫性,具有很高的診斷特異性。
還可出現Gottron征,是發(fā)生于手指關節(jié)、掌指關節(jié),及肘、膝關節(jié)伸側的扁平紫紅色,鱗屑性丘疹或斑疹,日久中心凹陷、萎縮,可伴毛細血管擴張,對診斷皮肌炎具有特異性。
前額、面頰部、頭皮、脛前V字區(qū)也可以有紅斑,并常于日曬后加重,部分患者在紅斑基礎上出現色素沉著、色素減退、毛細血管擴張、皮膚萎縮,呈皮膚異色樣改變,稱為皮膚異色癥性皮肌炎。
可出現甲周紅斑,甲皺襞毛細血管擴張,甲小皮角化,并有瘀點。其他還有血管炎引起的慢性潰瘍,主要發(fā)生于關節(jié)伸側,可有彌漫性的脫發(fā),少數患者可伴有皮膚鈣化。皮肌炎發(fā)展到一定時期,或同時伴有肌肉的癥狀,主要侵犯的是橫紋肌,任何部位的肌肉均可受累,但以四肢近端肌群最早累及。
進一步發(fā)展,可以累及各個系統(tǒng),例如關節(jié)炎關節(jié)痛等。