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      得了腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良會有哪些癥狀
      2023-06-30 13:45:32閱讀-
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      得了腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良會有哪些癥狀

      腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良分為兒童腦型、青少年腦型、成人腦型等,不同類型的癥狀有所區(qū)別,具體如下:

      1、兒童腦型:發(fā)生率約占所有類型的35%,發(fā)病年齡通常在4-10歲之間。主要侵犯腦白質(zhì),最初通常表現(xiàn)為學(xué)習(xí)或行為、情緒異常,多動,步態(tài)、深感覺異常,伴隨閱讀困難、失語、方向感下降、視覺及聽力障礙,有時(shí)會出現(xiàn)復(fù)視及癲癇,偏癱或四肢癱、抽搐。病情逐漸進(jìn)展,晚期可出現(xiàn)失明、耳聾、去皮層狀態(tài),或驚厥持續(xù)狀態(tài)。多數(shù)患兒在出現(xiàn)神經(jīng)癥狀同時(shí)還會伴隨腎上腺功能的障礙。

      2、青少年腦型:發(fā)病率約占所有ALD病人的4%-7%,常與10-21歲起病,臨床表現(xiàn)類似于兒童腦型,但進(jìn)展緩慢。

      3、成人腦型:發(fā)病率約占所有ALD病人的2%-4%,于21歲以后起病,病情迅速進(jìn)展,炎癥反應(yīng)性脫髓鞘類似兒童腦型,無AMN表現(xiàn)。

      4、腎上腺脊髓神經(jīng)病型(AMN型):發(fā)病率約占所有類型的40%-45%,發(fā)生于20-40歲成年人,主要癥狀為進(jìn)行性腿部僵硬與無力,括約肌障礙,伴隨性功能障礙,約10%-20%的患者會因腦部退