国产AV一区二区三区传媒|国产精品久久勾搭|国产老熟女一区二区三区|国产色Av—在线

腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良病人需要做VLCFA水平測(cè)定、血清皮質(zhì)類(lèi)固醇水平測(cè)定等，具體如下：

1、VLCFA水平測(cè)定：血漿、培養(yǎng)的皮膚成纖維細(xì)胞VLCFA水平升高是目前診該病斷的主要生化指標(biāo)。但其升高水平與病情的嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)。檢測(cè)培養(yǎng)的羊膜細(xì)胞和絨毛膜細(xì)胞中VLCFA，可作為產(chǎn)前診斷。

2、血清皮質(zhì)類(lèi)固醇水平測(cè)定：檢測(cè)24h尿17-羥類(lèi)固醇和17-酮類(lèi)固醇排出減少，血漿促腎上腺皮質(zhì)激素升高，促腎上腺皮質(zhì)激素興奮試驗(yàn)呈低反應(yīng)或無(wú)反應(yīng)。

3、腦部CT和MRI：CT顯側(cè)腦室三角區(qū)大片對(duì)稱(chēng)分布的低密度蝶形影，MRI表現(xiàn)為雙側(cè)頂枕區(qū)白質(zhì)對(duì)稱(chēng)性長(zhǎng)Tl長(zhǎng)T2信號(hào)，呈“蝶翼狀”，病變由后向前進(jìn)展，所顯示的病變范圍與神經(jīng)系統(tǒng)癥狀相平行，可作為治療轉(zhuǎn)歸和預(yù)后判斷的指標(biāo)。

4、視力篩查：測(cè)量視覺(jué)反應(yīng)可以監(jiān)測(cè)沒(méi)有其他癥狀的男性的疾病進(jìn)展。

5、基因檢測(cè)：有助與發(fā)現(xiàn)無(wú)癥狀者及基因攜帶者，并對(duì)遺傳咨詢(xún)和優(yōu)生優(yōu)育有重大意義。