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左心發(fā)育不良的主要治療方法是手術(shù)治療，通過積極的術(shù)前準備、手術(shù)治療、生理糾治術(shù)，已獲得疾病的恢復(fù)。

一、術(shù)前處理

診斷明確即用前列腺素E1持續(xù)靜脈滴注，控制吸氧濃度為21％左右，目的是促使動脈導(dǎo)管續(xù)繼開放，使用呼吸機避免過度通氣，保持動脈血的二氧化碳分壓在4.0～5.33kPa(30～40mmHg)以上促使肺血管收縮，阻力增高，肺血流量減少，從而增加經(jīng)動脈導(dǎo)管入降主動脈的血流量。保持水、電解質(zhì)和血酸堿度等正常指標，要求血氧飽和度達到80%～85％。

二、手術(shù)治療

手術(shù)治療為唯一有效的方法。由于新生兒早期肺血管阻力較高，根治性糾治手術(shù)死亡率很高，故常施行分期手術(shù)。第一期手術(shù)在體外循環(huán)結(jié)合低溫或深低溫停循環(huán)下進行，可經(jīng)肺總動脈或動脈導(dǎo)管和右房插管建立體外循環(huán)。術(shù)后半年常規(guī)復(fù)查并進行心導(dǎo)管檢查，若發(fā)現(xiàn)房間隔缺損過小或主動脈口狹窄，可再施行球囊導(dǎo)管擴張術(shù)。

三、生理糾治術(shù)：第一期手術(shù)后12～18月可施行生理性糾治術(shù)，臨床常見以下手術(shù)方法：

1、切除房間隔，行心房內(nèi)補片將左房血經(jīng)三尖瓣口引入右心室，修補房間隔缺損。

2、結(jié)扎或縫合主、肺動脈分流部位，保留右室流出道或近端肺動脈與主動脈弓的吻合口，使右室繼續(xù)向體循環(huán)供血。

3、右房心耳部與右肺動脈吻合，前壁可用心包片補片擴大或用帶瓣外管道連接即改良的Fontan術(shù)。肺動脈壓力高低決定手術(shù)的成敗關(guān)鍵。

4、經(jīng)生理糾治約1/5病例可獲得較滿意療效，但右室長期承受體循環(huán)壓力，其遠期效果尚待隨訪。