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      兒童腦海綿狀血管瘤相關(guān)科普
      2023-08-14 11:50:25閱讀-
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      兒童腦海綿狀血管瘤相關(guān)科普

      1、大腦半球的海綿狀血管瘤和癲癇:主要臨床癥狀是癲癇發(fā)作,多表現(xiàn)為部分性發(fā)作,慢慢也會變?yōu)槿嫘园l(fā)作。尤其是對于兒童和青少年期海綿狀血管瘤,家長需要觀察有沒有癲癇發(fā)作。另外還有常規(guī)行長程腦電圖檢查,以發(fā)現(xiàn)那些亞臨床型發(fā)作,即孩子可能沒有明顯的癲癇發(fā)作,或者不知道自己是否算是發(fā)作。但是腦電圖顯示明顯的異常,尤其是病變起源部位的放電,這種情況也是需要臨床治療。另外也需要觀察孩子是否有性格改變,如果容易激惹、健忘等,往往也和亞臨床發(fā)作有關(guān);

      2、當(dāng)海綿狀血管瘤患兒有癲癇發(fā)作時,兒科醫(yī)生往往會建議口服抗癲癇藥物。但是對于兒童和嬰幼兒大腦半球的海綿狀血管瘤,尤其是腦表面海綿狀血管瘤,還是需要積極考慮手術(shù)評估,早期手術(shù)切除病灶后絕大多數(shù)患兒癲癇控制會比較好。很多患兒家庭因為懼怕手術(shù),選擇藥物治療,有些孩子雖然沒有明顯的癲癇發(fā)作,腦電圖卻有異常,長期電發(fā)作會對孩子的智商、性格等均有一定的影響。一般來講,手術(shù)前超過2年以上癲癇病程,手術(shù)效果可能就會差一些,即使病灶切除,周邊腦組織也可能還有放電;

      3、兒童和青少年期海綿狀血管瘤伴發(fā)癲癇,手術(shù)目的不僅僅是切除病變,更要需要通過微創(chuàng)手術(shù),去除癲癇發(fā)作和異常放電對于孩子腦部功能發(fā)育的負(fù)面影響。目前認(rèn)為兒童期大腦半球海綿狀血管瘤,如果合并癲癇,腦電圖正式可能為該病灶導(dǎo)致的放電,微創(chuàng)手術(shù)切除應(yīng)該是首選治療,沒有必要等待該病灶是否會再次出血。

      4、多發(fā)腦海綿狀血管瘤大部分和遺傳有關(guān),患兒家庭需要做遺傳基因檢測,排除一些遺傳性疾病,常見的遺傳基因有CCM1/KRIT1、CCM2/MGC4607和CCM3/PDCD10,也還有一些其他基因被報道,可以用血液全外顯子組檢測篩查遺傳疾病。另外還有些孩子,比如髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤等,經(jīng)歷放射治療,大概2年后可能會發(fā)生海綿狀血管瘤。需要注意CCM3突變的患者病情可能更加嚴(yán)重一些,很多在兒童期就發(fā)生顱內(nèi)出血,還有些患者會伴有脊柱側(cè)彎和腦膜瘤,臨床醫(yī)生需要注意;

      5、對于顱內(nèi)海綿狀血管瘤,可以選擇在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查,觀察病變是否有變化,但磁共振檢查需要注意增加SWI序列,這個序列可以很好的觀察顱內(nèi)細(xì)微的出血,對于發(fā)現(xiàn)多發(fā)海綿狀血管瘤很有幫助。普通的MRI一般不包含這些特殊序列,當(dāng)?shù)蒯t(yī)生對這個可能也不一定非常理解,需要提醒一下;

      6、對于體檢、外傷、查體發(fā)現(xiàn)的腦海綿狀血管瘤,絕大多數(shù)不需要手術(shù)。絕大多數(shù)腦海綿狀血管瘤不會出血,也沒有臨床癥狀,可以選擇每年定期復(fù)查MRI,觀察病變有無生長即可。

      7、如果病人腦海綿狀血管瘤已經(jīng)有過一次出血,在未來的5年內(nèi)再次出血的概率為20%,腦干海綿狀血管瘤再次出血的概率稍微高一些,大概是30%。

      8、放療和伽馬刀對于海綿狀血管瘤是否有效尚不明確,放療可能還會導(dǎo)致更多的海綿狀血管瘤發(fā)生。目前僅推薦對于手術(shù)危險度極高的海綿狀血管瘤可以考慮應(yīng)用放療或者伽馬刀治療。

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