De Gimard綜合征的的治療需要針對原發(fā)疾病進行綜合治療。支持治療是關(guān)鍵,包括輸注有效的血液成分,如新鮮冰凍血漿和凝血因子。此外,抗感染治療也是主要的治療手段之一。
對于蛋白C和抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)缺陷的患者,給予蛋白C、AT-Ⅲ替代治療是必要的,同時還需要結(jié)合肝素注射。當容量負荷過重時,可以考慮采用血漿去除術(shù)。對于難治病例,可以嘗試使用甲潑尼龍沖擊療法或免疫抑制劑環(huán)磷酰胺治療。
盡管治療方法不斷改進,但本病的病死率仍然很高,大約40%以上的患者會死亡。此外,對于AT、蛋白C、組織纖溶酶原活性因子、肝素等的應(yīng)用尚存在爭議。因此,需要進一步研究以探討更有效的治療方法,提高患者的生存率。
參考資料:[1]王振城等主編.實用血液內(nèi)科學[M].上海:上海交通大學出版社,2018.06.