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    原發(fā)性血小板增多癥(PT)患者常用的血小板功能抑制的藥物
    
            
    
                 2023-12-29 15:43閱讀：
                
    
                    
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    原發(fā)性血小板增多癥(PT)是一種常見(jiàn)的血液疾病，患者血小板數(shù)量明顯增多，容易出現(xiàn)血栓并發(fā)癥。為了防止血栓的形成，患者通常需要服用血小板功能抑制藥物。
    目前常用的血小板功能抑制藥物包括阿司匹林、氟聯(lián)苯丙酸、氯芐塞哌啶和克冠卓等。其中，阿司匹林是最常用的藥物之一，它能夠抑制血小板產(chǎn)生血栓素A2，從而減少血小板聚集和血栓的形成。對(duì)于阿司匹林無(wú)效的患者，可以考慮使用氟聯(lián)苯丙酸，此藥物能夠抑制ADP誘導(dǎo)的血小板聚集。
    對(duì)于ADP凝集反應(yīng)亢進(jìn)的患者，可以考慮使用氯芐塞哌啶，此藥物能夠抑制血小板的ADP受體?？斯谧渴且环N較新的血小板功能抑制藥物，它能夠抑制血小板的P2Y12受體，從而減少血小板聚集和血栓的形成。
    需要注意的是，這些藥物只適用于血小板數(shù)量>1000×10^9/L，血小板功能亢進(jìn)，有血栓癥狀，伴動(dòng)脈硬化高脂血癥及長(zhǎng)期臥床的患者。對(duì)于出血嚴(yán)重、血小板功能低下和凝血因子顯著低下的患者不宜使用。
    參考資料：[1]崔興，何榮主編.血液病新治[M].2016.06
    
                
    
                
    
                    
    
                        
    
                            
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    什么是原發(fā)性血小板增多癥？
    
    
    原發(fā)性血小板增多癥從它的分類里面來(lái)看，它是一個(gè)骨髓增殖性腫瘤，不是良性的，它分在骨髓增殖性腫瘤里邊，但是它是一個(gè)很慢性的疾病，而且轉(zhuǎn)白血病的幾率也不太高。從性質(zhì)上來(lái)講，它是個(gè)腫瘤性的，從臨床的過(guò)程上講，如果控制得好，它是一個(gè)良性的過(guò)程。這個(gè)疾病是因?yàn)楣撬柙錾皇芟拗屏?，什么意思呢？比如我們正常人血小板生長(zhǎng)出來(lái)，然后它衰老、死亡，我們機(jī)體如果需要血小板的時(shí)候，骨髓就產(chǎn)生血小板。但是一旦得了這個(gè)病，不管你需要不需要，它都會(huì)去增長(zhǎng)，所以血小板就增多了。血小板增多以后就會(huì)引起血栓，血小板是管凝血的，所以就可以引起血栓，比如血栓發(fā)生在心臟，我們叫心肌梗塞；如果發(fā)生在腦子里，可能就會(huì)發(fā)生腦血栓；發(fā)生在下肢，就是下肢的血栓，是這么一個(gè)病。這個(gè)病血小板會(huì)有增多，那么增到多少就算是這個(gè)病了，我們超出正常就算是增多了，但是一般血小板多少是正常的，用我們的話來(lái)講，10-30萬(wàn)/μL是正常的，到40萬(wàn)/μL以上就算是偏高了，到50萬(wàn)/μL、60萬(wàn)/μL就是高了。但是我們要有這么幾條：第一、是持續(xù)的血小板增高，而且是進(jìn)行性增高。什么叫持續(xù)性的？超過(guò)三個(gè)月的血小板增高，沒(méi)有什么原因的，比如有時(shí)候有炎癥的時(shí)候，特別一些急性炎癥的時(shí)候血小板也會(huì)高，突然有一個(gè)應(yīng)激性的狀態(tài)，比如出門撞車了，血小板可能也會(huì)高，這叫應(yīng)激狀態(tài)。如果沒(méi)有應(yīng)激狀態(tài)，沒(méi)有炎癥的時(shí)候，血小板高了超過(guò)三個(gè)月，而且是進(jìn)行性的，比如去年血小板在45萬(wàn)/μL，今年到了50萬(wàn)/μL，或者以后就越來(lái)越高，這叫進(jìn)行性的增高，我們就說(shuō)血小板是真高了。血小板持續(xù)的增高，又是進(jìn)行性的增高以后，我們就要做一些檢查，做什么檢查？我們現(xiàn)在往往是去抽血做基因的檢查，比如有一個(gè)基因叫做JAK2基因，還有一個(gè)就是跟骨髓增殖性腫瘤所相關(guān)的基因，抽血我們?nèi)ゲ橛袥](méi)有這個(gè)基因。如果有這些基因的突變，我們就診斷是原發(fā)性血小板增多癥，比如血小板即使不太高，比如就在45萬(wàn)/μL，應(yīng)該說(shuō)不是很高，但是如果有這些基因的突變，我們就診斷了，這是第一。第二、即使是血小板特別高，比如血小板到80萬(wàn)/μL、90萬(wàn)/μL，甚至100萬(wàn)/μL以上，已經(jīng)是很高了，可是基因是陰性的，那是不是能夠否定這個(gè)??？不能，為什么？因?yàn)樵谘“逶龆喟Y的病人里頭，有一半的病人基因有突變，還有50%的病人基因沒(méi)有突變。沒(méi)有突變，也不能說(shuō)不是血小板增多癥，但是有沒(méi)有突變我們?cè)谠\斷的時(shí)候，一定要做這個(gè)檢查，這是抽血的。還有就做骨穿，做骨穿的時(shí)候要看看巨核細(xì)胞，這些巨核細(xì)胞由它來(lái)產(chǎn)生血小板，我們還能叫血小板的前體細(xì)胞，巨核細(xì)胞看它數(shù)量上有沒(méi)有增多，另外這些巨核細(xì)胞在形態(tài)上有沒(méi)有異常。一般的說(shuō)來(lái)，血小板增多癥的病人巨核細(xì)胞都是增多的?，F(xiàn)在有一個(gè)病在早期和血小板增多癥不太好鑒別，什么病呢？就是叫原發(fā)性骨髓纖維化。原發(fā)性骨髓纖維化也屬于骨髓增殖性腫瘤，它在很早期的時(shí)候，可能有些人就表現(xiàn)在血小板增多，但是你要去做他的骨髓，去看巨核細(xì)胞形態(tài)的時(shí)候，和血小板增多癥的巨核細(xì)胞的形態(tài)就不太一樣。第三、我們還要做一個(gè)檢查，叫骨髓活檢，為什么要做骨髓活檢？其中很重要的一條要看看有沒(méi)有纖維化，在原發(fā)性血小板增多癥的病人里頭，早期的時(shí)候基本上沒(méi)有骨髓纖維化，但是到后期的時(shí)候，隨著疾病的進(jìn)展，會(huì)出現(xiàn)骨髓纖維化，骨髓纖維化只能在做骨髓活檢的時(shí)候，才能看到有沒(méi)有纖維化。再有我們還要看看病人有沒(méi)有脾臟腫大，主要是做這些檢查，來(lái)看看病人能不能夠診斷原發(fā)性血小板增多癥。所謂原發(fā)性，就是沒(méi)有繼發(fā)的因素在里頭。
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)06:04''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    江濱│北京大學(xué)人民醫(yī)院
    
        
    2023/10/30收聽(17888)
    
    
    

    








    
    
    抑制雄性激素的藥物有哪些
    
    
    "抑制雄激素的藥物主要是各種短效的口服避孕藥，可以用于高雄激素血癥的治療，主要選擇的是復(fù)方醋酸環(huán)丙孕酮，通常這個(gè)藥物作為首選。另外，針對(duì)高雄激素血癥，像多囊卵巢綜合征，出現(xiàn)高雄激素血癥引起的痤瘡，如果通過(guò)皮膚科的局部治療沒(méi)有明顯的效果，而且反復(fù)出現(xiàn)，而且非常嚴(yán)重，可以采取短效的避孕藥進(jìn)行治療。通常痤瘡治療三個(gè)月，而多毛往往需要更長(zhǎng)，達(dá)到六個(gè)月，但是停藥以后雄激素水平可能會(huì)進(jìn)一步增高，癥狀有可能會(huì)反復(fù)。還有一種藥物就是螺內(nèi)酯，具有抗雄激素樣的作用，并不是讓雄激素降低。這兩種藥物主要是對(duì)癥治療，也就是針對(duì)雄激素增高出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)，如痤瘡、多毛來(lái)進(jìn)行緩解。要查清女性高雄激素血癥引起的病因，如果是卵巢分泌高雄激素血癥的卵泡膜細(xì)胞增生癥或者是卵巢的腫瘤，就需要進(jìn)行手術(shù)治療。如果是腎上腺引起的像先天性腎上腺皮質(zhì)增生，就需要進(jìn)行糖皮質(zhì)激素的治療，才能夠抑制高雄激素的血癥，如果是腎上腺分泌雄激素過(guò)多的腎上腺腫瘤，也需要進(jìn)行手術(shù)切除治療。因此，有可能會(huì)選擇對(duì)癥的像短效的避孕藥，有可能選擇螺內(nèi)酯，但是最關(guān)鍵的是針對(duì)引起女性高雄激素血癥的病因治療。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:29''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    胡偉│首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
    
        
    2023/04/05收聽(52638)
    
    
    

    








    
            
    
                    
    
    
    
    
    
    	

        
    
    


    










 







 

    
	
    
		
    
			
			
    
				 
				
    
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