- 內(nèi)分泌遺傳代謝科
介紹：
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院內(nèi)分泌遺傳代謝科為20世紀(jì)才發(fā)展起來(lái)的新興學(xué)科。國(guó)際上第一本兒科內(nèi)分泌學(xué)著作是于60年代出版(法國(guó))。醫(yī)院于1965年在顏純教授的帶領(lǐng)下，建立了全國(guó)第一個(gè)兒科內(nèi)分泌專業(yè)組和內(nèi)分泌實(shí)驗(yàn)室，開(kāi)始了內(nèi)分泌的門(mén)診和病房的臨床工作。幾十年的臨床發(fā)展積淀了幾代人的臨床工作經(jīng)驗(yàn)，成為全國(guó)兒科內(nèi)分泌臨床基礎(chǔ)最扎實(shí)，臨床經(jīng)驗(yàn)最豐富，診療最正規(guī)的小兒內(nèi)分泌專業(yè)之一。
幾十年穩(wěn)步發(fā)展，2002年又成立北京兒童青少年糖尿病中心。2006年，率先通過(guò)了全國(guó)第一批GCP基地認(rèn)證，通過(guò)項(xiàng)目實(shí)施，使臨床工作進(jìn)一步規(guī)范化，培訓(xùn)了一批年輕有為的臨床專業(yè)醫(yī)師。2008年內(nèi)分泌專業(yè)病房有19張擴(kuò)建至39張床。繼之于2012年3月成立兒童內(nèi)分泌遺傳代謝科中心，并重點(diǎn)發(fā)展專業(yè)疾病的規(guī)范化臨床診治和相關(guān)研究工作。
我們?cè)趥鹘y(tǒng)的糖尿病?？崎T(mén)診的基礎(chǔ)上，又先后開(kāi)展了兒童肥胖門(mén)診、矮小門(mén)診、性腺門(mén)診、甲狀腺疾病門(mén)診和普通內(nèi)分泌門(mén)診，成為全國(guó)開(kāi)設(shè)兒科內(nèi)分泌亞?？崎T(mén)診最齊全的醫(yī)院。慢性疾病長(zhǎng)期管理得到開(kāi)展，臨床科研工作得到快速發(fā)展。臨床科研的成果有效而合理地運(yùn)用于臨床實(shí)踐，使病人獲得最優(yōu)化的救治。
我專業(yè)始終站在專業(yè)前沿，歷屆專業(yè)帶頭人學(xué)有建樹(shù)，在全國(guó)的學(xué)術(shù)界一直是學(xué)組組長(zhǎng)或副組長(zhǎng)的帶頭地位。從90年代開(kāi)始，我們就開(kāi)始舉辦全國(guó)小兒內(nèi)分泌遺傳代謝與性疾病診療進(jìn)展學(xué)習(xí)班，并于2007年、2010年、2011年、2012年和2013年先后四次舉辦全國(guó)兒科內(nèi)分泌遺傳代謝性疾病高峰論壇，受到全國(guó)各地內(nèi)分泌專業(yè)醫(yī)師的好評(píng)。
2012年北京兒童醫(yī)院集團(tuán)成立之后，我專業(yè)與集團(tuán)內(nèi)相關(guān)專業(yè)積極開(kāi)展合作交流，目前共同舉辦糖尿病兒童聯(lián)誼會(huì)以及開(kāi)展糖尿病和CHI的聯(lián)合課題研究。還將繼續(xù)在內(nèi)分泌遺傳代謝多個(gè)亞專業(yè)開(kāi)展進(jìn)一步的合作，促進(jìn)集團(tuán)內(nèi)多家醫(yī)院醫(yī)教研共同提高。
2013年7月11日，醫(yī)院與復(fù)興醫(yī)院兒科合作病房正式成立。該兒科合作病房設(shè)立于復(fù)興醫(yī)院住院樓8層，病房編制床位數(shù)22張，先期開(kāi)放床位數(shù)16張，其中包括4個(gè)特需病房單人間，以滿足不同層次的人群需求。
該病房主任由醫(yī)院內(nèi)分泌遺傳代謝中心主任鞏純秀教授兼任。診療范圍側(cè)重于內(nèi)分泌專業(yè)，兼顧其他專業(yè)一般常見(jiàn)病。在復(fù)興醫(yī)院現(xiàn)有的兒科醫(yī)護(hù)人員基礎(chǔ)上，由醫(yī)院選派醫(yī)護(hù)技術(shù)骨干，共同組成兒科病房技術(shù)團(tuán)隊(duì)，通過(guò)共享優(yōu)秀醫(yī)療資源，擴(kuò)大服務(wù)社會(huì)的范圍，增強(qiáng)為患者服務(wù)的能力。
目前中心有內(nèi)分泌專業(yè)在職醫(yī)生13人，在職護(hù)士18人。其中正主任醫(yī)師3人，副主任醫(yī)師3人，主治醫(yī)師3人，住院醫(yī)師6人。
目前內(nèi)分泌遺傳代謝科中心的診療范圍涵蓋全部?jī)?nèi)分泌系統(tǒng)的相關(guān)疾病。每年出院病人約1500人次，年專業(yè)門(mén)診量：3萬(wàn)人次。
中心的主要特色是兒童糖尿病的規(guī)范診療，包括專業(yè)醫(yī)師和護(hù)士的治療，糖尿病教育專員的培訓(xùn)，營(yíng)養(yǎng)師的營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)。在身材矮小兒童的診斷和治療、腎上腺疾病的診斷和治療、性腺和青春期發(fā)育相關(guān)疾病、先天性高胰島素血癥、新生兒糖尿病的診斷和治療上積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)，使患者得到及時(shí)、有效和規(guī)范的治療。
2007年以后，在科主任鞏純秀教授的帶領(lǐng)下，除日常的醫(yī)療工作外，我中心還承擔(dān)了科研和教學(xué)工作?？蒲许?xiàng)目包括國(guó)家自然基金、國(guó)家“十一五”支撐計(jì)劃、北京市自然科學(xué)基金、首都醫(yī)學(xué)發(fā)展基金、荷蘭營(yíng)養(yǎng)基金會(huì)項(xiàng)目、衛(wèi)生部基金及首都醫(yī)科大學(xué)基礎(chǔ)-臨床合作課題等項(xiàng)目。
開(kāi)展或完成了糖尿病、SRS、CHI、性腺疾病診治、巴特綜合征、矮小癥、慢病心理等多項(xiàng)課題，促進(jìn)了臨床診療水平的提高和規(guī)范化治療。僅近5年在核心期刊及SCI期刊發(fā)表專業(yè)論文100余篇。獲得科技成果獎(jiǎng)項(xiàng)1項(xiàng)。參與了20多部專業(yè)書(shū)籍的編撰，包括由我們中心的創(chuàng)始人顏純教授主編的內(nèi)分泌的專業(yè)論著—《小兒內(nèi)分泌學(xué)》第2版。主編兒童糖尿病自我指導(dǎo)一部。
在中心的統(tǒng)一領(lǐng)導(dǎo)下，我們不僅積極開(kāi)展臨床的各項(xiàng)診療工作，還熱心組織和參與公益事業(yè)。1984年至今每年舉辦糖尿病夏令營(yíng)。每年春節(jié)前后舉辦糖尿病春聯(lián)誼會(huì)，并積極參加每年聯(lián)合國(guó)糖尿病日的公益活動(dòng)。通過(guò)上述公益活動(dòng)，普及糖尿病相關(guān)知識(shí)，在糖尿病患者之間進(jìn)行聯(lián)誼，提高患者對(duì)糖尿病的認(rèn)識(shí)及自我管理水平。
兒童青少年糖尿病的綜合管理成為以疾病為治療中心的慢性病多學(xué)科綜合管理的一個(gè)突出代表，處于國(guó)內(nèi)領(lǐng)先水平，具有示范性作用。
專業(yè)護(hù)理工作的規(guī)范也是科室的一大特色：目前病房護(hù)士18人，主管護(hù)師2人，護(hù)師6人，護(hù)士10人。
本專業(yè)遵循“制度面前，人人平等”的管理原則。主任和護(hù)士長(zhǎng)帶領(lǐng)全體護(hù)士在認(rèn)真完成每一項(xiàng)護(hù)理工作的同時(shí)，不斷完善病房工作流程，修訂專業(yè)病護(hù)理常規(guī)，制定健康教育內(nèi)容。為提升護(hù)士專業(yè)護(hù)理知識(shí)，病房堅(jiān)持晨起護(hù)理小查房、召開(kāi)專業(yè)儀器使用說(shuō)明會(huì)、組織專業(yè)病護(hù)理知識(shí)講座以及季度理論知識(shí)考核及操作考核。
為促進(jìn)專業(yè)發(fā)展，醫(yī)護(hù)配合，積極完成數(shù)據(jù)庫(kù)和標(biāo)本庫(kù)的創(chuàng)建和管理工作，大大促進(jìn)了科研相關(guān)工作。創(chuàng)立內(nèi)分泌專業(yè)一日試驗(yàn)病房；成功舉辦多種大型糖尿病教育公益活動(dòng)；協(xié)助完成編寫(xiě)兒童糖尿病教育專業(yè)書(shū)籍等，糖尿病教育工作走在國(guó)內(nèi)前沿，具有很好的影響力。
2009年病房通過(guò)“首批糖尿病健康教育基地”認(rèn)證、2010年獲得“全國(guó)優(yōu)質(zhì)護(hù)理服務(wù)考核先進(jìn)病房”、2011年獲得“北京市100家優(yōu)質(zhì)護(hù)理服務(wù)示范病房”，除此之外，病房積極參加院內(nèi)組織的多項(xiàng)活動(dòng)，獲得“臨床帶教老師講課比賽”優(yōu)秀獎(jiǎng)、“護(hù)理風(fēng)采大賽”一等獎(jiǎng)、“臨床帶教老師講課比賽”二等獎(jiǎng)等多項(xiàng)殊榮。
病房重視梯隊(duì)人員培養(yǎng)，先后有4名護(hù)士取得“北京地區(qū)糖尿病健康教育護(hù)理師”資格認(rèn)證，使“特色護(hù)理服務(wù)”得到了提升。
特色項(xiàng)目：
一、糖尿病患兒健康教育：目前世界上還沒(méi)有徹底治愈糖尿病的方法，而大量研究表明，糖尿病患者血糖控制狀況直接決定其長(zhǎng)期生存質(zhì)量。所以如何使糖尿病患者和家長(zhǎng)自己更好的管理糖尿病顯得尤為重要。北京兒童醫(yī)院內(nèi)分泌遺傳代謝中心一直致力于糖尿病患者的健康教育，通過(guò)多種模式進(jìn)行教育以求達(dá)到更好的教育效果。
包括住院教育、門(mén)診教育以及大課堂教育。住院教育分為兩種形式進(jìn)行。
一：課堂教育，每周二、周四下午定期開(kāi)展糖尿病健康教育講座，由內(nèi)分泌專業(yè)醫(yī)師、糖尿病專業(yè)護(hù)士、營(yíng)養(yǎng)師分別就糖尿病生活中不同方面給予教育講座，如：糖尿病基本概念、知識(shí)，糖尿病治療之“五駕馬車”，糖尿病并發(fā)癥篩查相關(guān)知識(shí)，糖尿病胰島素注射，糖尿病飲食管理等等。
二：一對(duì)一教育，住院期間，責(zé)任護(hù)士和主治醫(yī)師會(huì)根據(jù)患者住院時(shí)間安排糖尿病生存能力的教育，比如：末梢血糖監(jiān)測(cè)、胰島素皮下注射、胰島素劑量的微量調(diào)整、糖尿病復(fù)診注意事項(xiàng)等。門(mén)診教育由糖尿病專業(yè)醫(yī)師以及護(hù)士承擔(dān)，主要是一對(duì)一的評(píng)估和針對(duì)性的教育。
大課堂教育每年定期舉辦三次，分別為暑期的糖尿病夏令營(yíng)，11月14號(hào)世界糖尿病日左右舉辦的世糖日活動(dòng)和年底舉辦的糖尿病患兒聯(lián)誼會(huì)活動(dòng)。
每次活動(dòng)的側(cè)重點(diǎn)各有不同，夏令營(yíng)主要是考慮糖尿病患兒由于疾病的特殊性基本沒(méi)有機(jī)會(huì)與其他同伴一起進(jìn)行離開(kāi)父母的集體活動(dòng)，所以中心從1984年開(kāi)始一直堅(jiān)持舉辦糖尿病兒童夏令營(yíng)，主要是帶領(lǐng)糖尿病患兒進(jìn)行游玩，徹底的放松身心，同時(shí)通過(guò)糖尿病患者共同生活，利用同伴教育的理念，讓糖尿病患者之間互相學(xué)習(xí)，與其他教育形式進(jìn)行互補(bǔ)。
世糖日活動(dòng)每次都會(huì)組織糖尿病患者和家長(zhǎng)進(jìn)行體驗(yàn)活動(dòng)，通過(guò)切實(shí)的體驗(yàn)進(jìn)行教育，包括糖尿病治療方式如運(yùn)動(dòng)治療，或糖尿病并發(fā)癥如眼病等；糖尿病患兒聯(lián)誼會(huì)活動(dòng)主要是總結(jié)糖尿病門(mén)診復(fù)診患者糖尿病控制狀況，并對(duì)控制良好的患者給予獎(jiǎng)勵(lì)，鼓勵(lì)所有糖尿病患者更好地管理自己的疾病。
除此之外，每年這三次的大課堂都會(huì)進(jìn)行健康教育講座，內(nèi)容一般是糖尿病知識(shí)的強(qiáng)化以及糖尿病治療管理新的進(jìn)展介紹等。
二、開(kāi)展一日病房：近年來(lái)，性早熟以及身材矮小、肥胖等病癥受到越來(lái)越多的關(guān)注，就診患者大量增加，且多選擇假期前來(lái)就診。為保證患者正確診療，她們需要經(jīng)過(guò)一些檢查才能最終確診，其中有一項(xiàng)檢查有一定的危險(xiǎn)性，需要住院進(jìn)行。
以往這種患者都是收入病房進(jìn)行檢查，由于病房病床數(shù)量有限，致使這些患者需要等待較長(zhǎng)時(shí)間才能住院檢查，為了緩解這種情況，減少患者等待時(shí)間，盡快診斷治療。
2014年中心開(kāi)展了一日病房，專門(mén)收治性早熟、身材矮小等疾病的患兒，這些患者經(jīng)過(guò)專業(yè)醫(yī)師初步的檢查，如需住院接受檢查的由醫(yī)生開(kāi)據(jù)住院證，患者家屬持住院證到內(nèi)分泌遺傳代謝科病房登記聯(lián)系住院，一般幾天之內(nèi)就能住院，大大減少了患者等候病床的時(shí)間。
三、開(kāi)設(shè)并逐步完善專病門(mén)診：中心目前已經(jīng)開(kāi)設(shè)的專病門(mén)診有周一下午的肥胖門(mén)診、周二下午的糖尿病門(mén)診、周三下午的矮小門(mén)診、周四上午的性腺門(mén)診、周四下午的遺傳代謝門(mén)診以及周五上午的甲亢門(mén)診。
專病門(mén)診的開(kāi)設(shè)既可以保證專業(yè)門(mén)診的連續(xù)性，也為患者提供了更為專業(yè)的診治。經(jīng)專業(yè)門(mén)診初步診療的疑難病人可通過(guò)轉(zhuǎn)診業(yè)務(wù)，交由以鞏純秀主任帶領(lǐng)的內(nèi)分泌專家隊(duì)伍做進(jìn)一步咨詢服務(wù)和開(kāi)展特色治療。
優(yōu)質(zhì)設(shè)備：
一、快速血糖儀：雖然血糖儀已經(jīng)進(jìn)入尋常百姓家，成為最基本的監(jiān)測(cè)工具。但是他的使用和維護(hù)及效能是與使用者的糖尿病知識(shí)相關(guān)的，設(shè)備的使用需要優(yōu)質(zhì)的服務(wù)。
血糖監(jiān)測(cè)是糖尿病治療管理中的主要組成部分，血糖監(jiān)測(cè)的結(jié)果有助于評(píng)估糖尿病患者糖代謝紊亂的程度，制定降糖方案，同時(shí)反映治療的效果并指導(dǎo)治療方案調(diào)整。簡(jiǎn)便、經(jīng)濟(jì)、直觀地獲取患者血糖狀況是血糖儀的一大特點(diǎn)，但是其準(zhǔn)確性需要校對(duì)。
由于儀器均存在一定的誤差，中心為每一位糖尿病患者準(zhǔn)備一臺(tái)專用的快速血糖儀，其住院期間的快速血糖監(jiān)測(cè)都用其專用的快速血糖儀獲取，這樣減少了不同機(jī)器之間存在的誤差，使得監(jiān)測(cè)結(jié)果能更真實(shí)地反映患者的真實(shí)狀態(tài)，為患者治療護(hù)理提供了更大的保證。
二、胰島素泵：胰島素分泌不足是糖尿病患者尤其是1型糖尿病患者的最主要特征，胰島素泵系統(tǒng)可以模擬正常人胰島素分泌模式，將胰島素注射分為基礎(chǔ)率以及餐前大劑量?jī)蓚€(gè)部分，基礎(chǔ)率是胰島素泵根據(jù)醫(yī)師設(shè)定的基礎(chǔ)率通過(guò)馬達(dá)系統(tǒng)不間斷地向患者皮下注射的胰島素，餐前大劑量是患者每餐前由護(hù)士手動(dòng)調(diào)節(jié)劑量注射到患者皮下的胰島素，這樣的方式更接近正常人的胰島素分泌模式，可以更好地控制患者的血糖，調(diào)節(jié)糖代謝紊亂狀態(tài)，使患者的血糖更快達(dá)標(biāo)。
三、持續(xù)血糖監(jiān)測(cè)系統(tǒng)(CGMS)：CGMS是每日能獲取288次血糖值的一種監(jiān)測(cè)裝置，根據(jù)檢查結(jié)果可以更準(zhǔn)確地調(diào)整糖尿病的治療方案。這個(gè)系統(tǒng)已經(jīng)在北京兒童醫(yī)院實(shí)施了10余年，為糖尿病的血糖調(diào)節(jié)提供了更好更多的信息。
四、實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)血糖和胰島素泵系統(tǒng)：實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)血糖的胰島素泵系統(tǒng)新近用于醫(yī)院住院病人中。
一個(gè)機(jī)器同時(shí)具備胰島素泵和動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)兩種功能，而且可以實(shí)時(shí)顯示患者血糖變化曲線，并有高低血糖報(bào)警功能，使醫(yī)生更容易掌握患者血糖變化，為治療提供依據(jù)，應(yīng)用于持續(xù)低血糖患兒，它的實(shí)時(shí)顯示血糖信息和低血糖報(bào)警功能，可以極大的減少患者發(fā)生嚴(yán)重低血糖的風(fēng)險(xiǎn)。它不僅用于糖尿病患者，也可用于低血糖患者。
由于它的實(shí)時(shí)效應(yīng)，可以使患者的末梢血糖監(jiān)測(cè)次數(shù)大大減少，在確保治療更安全的前提下大大減少了患者的痛苦，同時(shí)使患者攜帶更為方便，提高了依從性。本儀器的個(gè)體化強(qiáng)，不僅適用于醫(yī)院，如果個(gè)人在醫(yī)院學(xué)會(huì)使用，更適合個(gè)人使用。
五、垂體激素輸液泵：性腺的發(fā)育對(duì)于人的生理以及心理都有很大的影響，內(nèi)分泌專業(yè)就診的性腺發(fā)育不全患者中有一部分患者是由于下丘腦、垂體病變，導(dǎo)致促性腺激素釋放激素或促黃體生成素及卵泡刺激素的生成和分泌減少，需要應(yīng)用藥物促使垂體分泌促黃體生成素和卵泡刺激素，從而促進(jìn)并維持第二性征發(fā)育、回復(fù)生育能力。
垂體激素輸液泵運(yùn)用微量泵輸注技術(shù)，模擬人體GnRH的脈沖分泌，皮下持續(xù)給藥，刺激垂體分泌促黃體生成素和卵泡刺激素，從而使患者恢復(fù)正常的生理調(diào)節(jié)機(jī)能，對(duì)患者以后的生活質(zhì)量提升幫助很大。
六、動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)：動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)是通過(guò)葡糖糖感應(yīng)器監(jiān)測(cè)皮下組織間液的葡萄糖濃度而反應(yīng)血糖水平的監(jiān)測(cè)技術(shù)，它通過(guò)植入到患者皮下組織中的探頭，每5分鐘記錄一個(gè)血糖值并存儲(chǔ)起來(lái)，全天可以儲(chǔ)存288個(gè)血糖值，然后下載到電腦里。
通過(guò)軟件以曲線、餅圖及表格等形式呈現(xiàn)血糖情況，這樣就可以提供連續(xù)、全面、可靠的全天血糖信息，了解血糖波動(dòng)趨勢(shì)，發(fā)現(xiàn)不易被末梢血糖監(jiān)測(cè)所探測(cè)的高血糖和低血糖，了解了糖尿病患者全天血糖譜，為治療方案的確定提供依據(jù)。
便民舉措：
一、繼續(xù)糖尿病健康教育講堂：每周二和周四下午的糖尿病健康教育講堂，不止對(duì)住院患者開(kāi)放，同樣對(duì)門(mén)診患者開(kāi)放，為患者提供學(xué)習(xí)、交流的平臺(tái)。
二、在病房樓道內(nèi)開(kāi)設(shè)健康教育園地：由專門(mén)的護(hù)士負(fù)責(zé)準(zhǔn)備健康教育相關(guān)文字和圖片，張貼在健康教育園地里面，供探視的家長(zhǎng)以及年長(zhǎng)的患兒學(xué)習(xí)使用，為患者提供多渠道健康教育途徑。
三、創(chuàng)辦圖書(shū)角：在病房樓道盡頭設(shè)立圖書(shū)角，員工主動(dòng)將家里的藏書(shū)拿來(lái)給患者閱讀，還設(shè)有住院心得體會(huì)本，住院患者可以把想說(shuō)的話寫(xiě)在上面，豐富了患者住院期間的生活。
四、發(fā)放健康處方：為專業(yè)慢性病患者發(fā)放健康處方，指導(dǎo)患者的家庭照護(hù)，為患者提供持續(xù)的幫助。
五、準(zhǔn)備候診椅：病房在示教室為患者的家長(zhǎng)準(zhǔn)備候診椅，供等待住院的患者或者前來(lái)探視的家長(zhǎng)使用，為患者和家長(zhǎng)改善就醫(yī)環(huán)境。
六、設(shè)立接診護(hù)士崗：在病房門(mén)口設(shè)立接診護(hù)士崗位，主要負(fù)責(zé)及時(shí)的應(yīng)答門(mén)外家長(zhǎng)或者患者的需求，有效避免矛盾的產(chǎn)生。另外負(fù)責(zé)接診入院患者，詳細(xì)地做好入院評(píng)估再讓患兒進(jìn)入病室，減少病室內(nèi)人員的走動(dòng)，減少交叉感染。
七、開(kāi)設(shè)一日病房：為滿足患者需要，開(kāi)始一日病房，加班完成實(shí)驗(yàn)性檢查，保證患者及時(shí)入院，及時(shí)診斷治療。
- 推薦專家更多
專家列表
