POEMS綜合征會有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
POEMS綜合征會有哪些癥狀表現(xiàn)
王雅丹副主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
擅長: 地中海貧血、再生障礙性貧血、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、溶血性貧血、惡性貧血等貧血疾病，以及血小板減少癥、骨髓異常增生綜合征等疾病的診治。
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POEMS綜合征的主要癥狀有肌無力、臟器腫大、內(nèi)分泌功能紊亂等，部分患者發(fā)病過程中還可能出現(xiàn)腹瀉、貧血等癥狀，本病容易并發(fā)骨硬化性骨髓瘤、心衰等疾病。
一、典型癥狀
1、慢性進(jìn)行性多發(fā)性神經(jīng)?。阂娪谒谢颊?，大多為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為從遠(yuǎn)端開始的肢體對稱性逐漸加重的感覺、運動障礙，感覺障礙表現(xiàn)為向心性發(fā)展的“手套一襪套”狀感覺減退，肌無力下肢較上肢為重，很快出現(xiàn)肌萎縮，腱反射減弱，后期消失，腦神經(jīng)主要表現(xiàn)為視乳頭水腫，其支配的肌肉很少癱瘓，自主神經(jīng)功能障礙主要表現(xiàn)為多汗，個別人在疾病的后期可出現(xiàn)括約肌功能障礙。
2、臟器腫大：主要表現(xiàn)為肝脾腫大，一般為輕中度腫大，質(zhì)地中等硬度，胰腺腫大亦十分常見，個別人可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，一部分患者可出現(xiàn)全身淋巴結(jié)腫大。在病后期小部分患者可出現(xiàn)肝硬化，門脈高壓，一般不出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)。
3、內(nèi)分泌紊亂：明顯的改變?yōu)樾坌约に亟档?，而雌激素減低不明顯，有的患者輕微升高，血泌乳素升高，從而出現(xiàn)男性乳房發(fā)育，陽瘺，男性女性化，女性乳房增大、溢乳、閉經(jīng)。胰島素分泌不足，可導(dǎo)致血糖升高，其中合并糖尿病的人數(shù)占總?cè)藬?shù)的28%。甲狀腺功能低下，T3、T4降低，約占全部患者的24%。
4、皮膚改變：大部分病例在病后30天左右即可出現(xiàn)明顯的皮膚發(fā)黑，暴露部位明顯，乳暈呈黑色，皮膚增厚、粗糙、多毛。也可出現(xiàn)紅斑、皮疹、硬皮病樣改變，皮膚改變有時可作為首發(fā)癥狀就診。
二、其他癥狀
水腫：疾病的早期即可出現(xiàn)水腫，中期明顯加重，最初眼瞼及雙下肢出現(xiàn)水腫，腹水、胸腔積液、心包積液幾乎見于全部中期患者，積液量中等。有時是患者首次就診的原因，有的患者出現(xiàn)腹水的同時可出現(xiàn)腹痛。
一、典型癥狀
1、慢性進(jìn)行性多發(fā)性神經(jīng)?。阂娪谒谢颊?，大多為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為從遠(yuǎn)端開始的肢體對稱性逐漸加重的感覺、運動障礙，感覺障礙表現(xiàn)為向心性發(fā)展的“手套一襪套”狀感覺減退，肌無力下肢較上肢為重，很快出現(xiàn)肌萎縮，腱反射減弱，后期消失，腦神經(jīng)主要表現(xiàn)為視乳頭水腫，其支配的肌肉很少癱瘓，自主神經(jīng)功能障礙主要表現(xiàn)為多汗，個別人在疾病的后期可出現(xiàn)括約肌功能障礙。
2、臟器腫大：主要表現(xiàn)為肝脾腫大，一般為輕中度腫大，質(zhì)地中等硬度，胰腺腫大亦十分常見，個別人可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，一部分患者可出現(xiàn)全身淋巴結(jié)腫大。在病后期小部分患者可出現(xiàn)肝硬化，門脈高壓，一般不出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)。
3、內(nèi)分泌紊亂：明顯的改變?yōu)樾坌约に亟档?，而雌激素減低不明顯，有的患者輕微升高，血泌乳素升高，從而出現(xiàn)男性乳房發(fā)育，陽瘺，男性女性化，女性乳房增大、溢乳、閉經(jīng)。胰島素分泌不足，可導(dǎo)致血糖升高，其中合并糖尿病的人數(shù)占總?cè)藬?shù)的28%。甲狀腺功能低下，T3、T4降低，約占全部患者的24%。
4、皮膚改變：大部分病例在病后30天左右即可出現(xiàn)明顯的皮膚發(fā)黑，暴露部位明顯，乳暈呈黑色，皮膚增厚、粗糙、多毛。也可出現(xiàn)紅斑、皮疹、硬皮病樣改變，皮膚改變有時可作為首發(fā)癥狀就診。
二、其他癥狀
水腫：疾病的早期即可出現(xiàn)水腫，中期明顯加重，最初眼瞼及雙下肢出現(xiàn)水腫，腹水、胸腔積液、心包積液幾乎見于全部中期患者，積液量中等。有時是患者首次就診的原因，有的患者出現(xiàn)腹水的同時可出現(xiàn)腹痛。
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