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    陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白是怎么回事

    2023-04-06 20:39

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    陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,簡稱PNH,是一種獲得性造血干細(xì)胞良性克隆性疾病。由于紅細(xì)胞膜有缺陷,紅細(xì)胞對(duì)激活的補(bǔ)體異常敏感,臨床上表現(xiàn)為與睡眠有關(guān)、間歇發(fā)作的慢性血管內(nèi)溶血與血紅蛋白尿,可伴有全血細(xì)胞減少或反復(fù)血栓形成。發(fā)病年齡在20-40歲之間,男性顯著多于女性,臨床表現(xiàn)有血紅蛋白尿、血細(xì)胞減少、血栓形成。實(shí)驗(yàn)室檢查可見紅細(xì)胞血呈小細(xì)胞低色素性貧血,骨髓象檢查骨髓增生活躍,尤其以紅細(xì)胞明顯,晚期增生低下。

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