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盛秀云
主治醫(yī)師

聊城市第二人民醫(yī)院

血液腫瘤科

什么是陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿

2023-04-10 22:02

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陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿，也叫陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，簡(jiǎn)稱PNH。是一種獲得性的造血干細(xì)胞良性克隆性的疾病，由于紅細(xì)胞膜有缺陷，紅細(xì)胞對(duì)于激活補(bǔ)體異常敏感，臨床上表現(xiàn)與睡眠有關(guān)，間歇發(fā)作的慢性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿，同時(shí)也可以伴有全血細(xì)胞減少或者是反復(fù)血栓形成。主要的發(fā)病年齡是在20-40歲之間，男性顯著要多于女性，血紅蛋白尿?yàn)槭装l(fā)癥狀，約占1/4，尿液外觀為醬油或者是紅葡萄酒一樣，伴有乏力、胸骨后或者是腰腹部疼痛，還有發(fā)熱等。輕型的血紅蛋白尿僅表現(xiàn)為尿隱血試驗(yàn)陽(yáng)性，因?yàn)檠a(bǔ)體作用最適宜的PH值是6.8-7.0，睡眠的時(shí)候呼吸中樞敏感性是降低的，酸性代謝產(chǎn)物積聚，所以血紅蛋白尿常常與睡眠也有關(guān)，就是早晨比較重，下午比較輕。此外，感染、月經(jīng)、手術(shù)、輸血、情緒激動(dòng)、飲酒，或者服用鐵劑、VC、阿司匹林，還有氯化銨等，都可能誘發(fā)血紅蛋白尿。

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陳峰│大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

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