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    什么是三尖瓣下移畸形？
    
            
    
                2023-03-12 05:33
                
                
                
    
                    
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    語音內(nèi)容
    
                
    
                    三尖瓣下移畸形也稱為埃勃斯坦畸形，是一種少見的復(fù)雜性先天性心臟畸形，約每21萬個(gè)新生兒中有一例，在先天性心臟病中約占1%。三尖瓣下移畸形主要的病變是三尖瓣瓣葉的畸形和右心室結(jié)構(gòu)的異常。它是胚胎早期心臟發(fā)育過程中房室連接部發(fā)育異常，導(dǎo)致部分或整個(gè)三尖瓣瓣環(huán)下移，位于右心室。三尖瓣下移畸形按照三尖瓣下移的病變及其嚴(yán)重程度，從病理上分為A、B、C、D四級(jí)。三尖瓣下移表現(xiàn)為血流動(dòng)力學(xué)異常，是由于右心泵血功能失調(diào)所造成的，由于房化的右室與右心房收縮不協(xié)調(diào)，影響了功能性右室的血液充盈，右心室排血量下降。嚴(yán)重的三尖瓣下移畸形患兒在出生后的一周出現(xiàn)呼吸窘迫、心悸、發(fā)紺，常有心力衰竭的征象，輕的患兒出現(xiàn)癥狀比較晚，到學(xué)齡期癥狀才逐漸明顯。三尖瓣下移畸形中半數(shù)患者有發(fā)紺，其中三分之一為嚴(yán)重發(fā)紺，出生時(shí)可以出現(xiàn)發(fā)紺，但常見的是從嬰幼兒開始，常伴有心律紊亂?；颊哂需茽钪?，左前胸隆起，胸骨左緣下部可觸及源于三尖瓣收縮期的震顫，心界常明顯擴(kuò)大。一般來講，三尖瓣下移畸形的患者預(yù)后不良，有報(bào)道顯示約二分之一到三分之一的患兒在兩歲內(nèi)死亡。三尖瓣下移畸形復(fù)雜，生命早期病情嚴(yán)重，內(nèi)科療法效果不佳時(shí)，應(yīng)積極選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法進(jìn)行治療。
                
    
                
    
                    
    
                        
    
                            
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