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宋清蘭
副主任醫(yī)師

衛(wèi)輝市人民醫(yī)院

兒科

肌營(yíng)養(yǎng)不良能活多久

2023-10-18 07:07

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肌營(yíng)養(yǎng)不良是指一組以進(jìn)行性加重的肌無(wú)力和支配運(yùn)動(dòng)的肌肉變性為特征的遺傳性疾病群。常見(jiàn)的類型是假肥大型，本病成性連鎖隱性遺傳，男性患病，女性攜帶。在幼兒期發(fā)病，常表現(xiàn)為走路年齡推遲，行走緩慢，容易跌倒，跌倒后不易爬起，多數(shù)孩子伴有小腿肌的肥大。多數(shù)患兒在10歲時(shí)喪失行走能力，依靠輪椅或坐臥不起，出現(xiàn)脊柱和肢體畸形，晚期四肢攣縮，完全不能活動(dòng)。常因伴發(fā)肺部感染、褥瘡等疾患，在20歲之前死亡，智商有不同程度的減退，半數(shù)以上可以伴有心肌損害，但是常常除心悸以外沒(méi)有癥狀。

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1、檢查：包括肌酸激酶肌電圖、基因檢查、肌肉核磁共振檢查。如診斷不明確，需與肌炎進(jìn)行鑒別時(shí)，可做肌肉病理檢查；

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