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    reye綜合征是什么疾病

    2023-04-20 03:21

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    瑞氏綜合征是嬰兒期和兒童期的一種以急性腦病、肝脂肪變性為主要臨床特征的綜合征,它的發(fā)病年齡多在6個(gè)月到15歲,成人比較少見。病因尚不明確,可能與病毒感染、藥物和毒素有關(guān),也可能與遺傳有關(guān)。它的臨床表現(xiàn)主要有一些前驅(qū)癥狀,初始發(fā)病有發(fā)熱、咳嗽和流涕、咽痛等上呼吸道感染及持續(xù)性嘔吐。數(shù)天后出現(xiàn)急性腦病癥狀,隨著病情的加重,可能出現(xiàn)意識(shí)改變、驚厥、淡漠、嗜睡、昏迷,嚴(yán)重者在數(shù)小時(shí),因?yàn)槟X水腫引起腦疝、呼吸衰竭,直接導(dǎo)致死亡。
    肝病表現(xiàn)輕微,肝輕度增大和不增大,一般沒有脾大和黃疸。神經(jīng)系統(tǒng)檢查出現(xiàn)病理反射、角弓反張、顱內(nèi)壓增高的眼底改變。化驗(yàn)室檢查常有白細(xì)胞增多,中性粒為主。肝功能檢查可見血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶的增高,磷酸激酶可明顯增高,多數(shù)在一周左右恢復(fù)正常。腦脊液檢查除壓力增高外,沒有明顯異常。目前缺乏特效治療,主要是對(duì)癥支持治療,糾正水和電解質(zhì)紊亂、低血糖、酸中毒,對(duì)癥治療是控制腦水腫,凝血酶原異常、有出血傾向的,可以給凝血制劑,保持呼吸道通暢,必要時(shí)氣管插管或者切開。

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