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顱底脊索瘤的鑒別診斷，主要與顱底其它軟骨性腫瘤相鑒別。鑒別疾病主要有：1、軟骨肉瘤，好發(fā)于巖骨和斜坡，發(fā)病年齡多在30-50歲，CT可見密度高而不均勻的腫瘤，呈分葉狀，瘤內(nèi)有鈣化點(diǎn)，瘤基底部有明顯的骨質(zhì)破壞，磁共振T1像為低信號，T2像為明顯高信號，但不均勻。CT和磁共振強(qiáng)化均不明顯，欠均勻。2、軟骨瘤，雖然多發(fā)于顱底，但并不常侵犯斜坡，這是與脊索瘤的區(qū)別，女性多見，CT和磁共振顯示與軟骨肉瘤相似，但瘤基底部沒有骨質(zhì)破壞，腫瘤邊界清楚，有小的環(huán)形和螺紋形鈣化。