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孫明強(qiáng)
主任醫(yī)師

沈陽市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

皮膚科

結(jié)節(jié)性硬化癥能活多久

2023-12-16 16:36

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語音內(nèi)容

結(jié)節(jié)性硬化癥本身屬于一種遺傳因素導(dǎo)致的皮膚及神經(jīng)系統(tǒng)等受累的疾病，以條葉狀色素減退斑、面部血管纖維瘤、癲癇、智力障礙為主要表現(xiàn)。本病的預(yù)后與器官的受累情況及病變程度有關(guān)。在嬰兒期發(fā)病較重者預(yù)后較差，有3%的患者在第一年即死亡，28%的患者在10歲死亡，75%的患者在25歲前死亡。常死于癲癇及繼發(fā)性感染，間或死于腫瘤、心力衰竭及肺部纖維化，對(duì)較大兒童及青年人僅有皮膚損害及癲癇發(fā)作者，預(yù)后尚難預(yù)期。

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什么是結(jié)節(jié)性硬化癥

"結(jié)節(jié)性硬化癥屬于遺傳性的皮膚病，通常是常染色體顯性遺傳導(dǎo)致的。主要表現(xiàn)是面部的血管纖維瘤、癲癇，還有智力的發(fā)育遲鈍。通常有四種特征性的損害，首先是面部的血管纖維瘤，多數(shù)分布在...

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1、嬰幼兒患者一般表現(xiàn)為點(diǎn)頭、抱球樣等動(dòng)作的連續(xù)嬰兒痙攣，隨其年齡的增長，可能逐漸發(fā)展為LGS癲癇綜合...

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結(jié)節(jié)性硬化是一種遺傳性疾病。就是說大部分病人都是從父母那邊遺傳下來的，它是一種常染色體顯性遺傳?，F(xiàn)在可以通過一些基因檢查發(fā)現(xiàn)主要有兩種基因的一個(gè)發(fā)生突變，一個(gè)叫TSC1基因，還...

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結(jié)節(jié)性硬化癥的臨床表現(xiàn)

結(jié)節(jié)性硬化癥患者的臨床表現(xiàn)如下：
1、根據(jù)結(jié)節(jié)性硬化累及大腦的部位，約60%-70%的結(jié)節(jié)性硬化癥患者可發(fā)作多種類型的癲癇。如嬰幼兒患者癲癇發(fā)作時(shí)多表現(xiàn)為嬰兒痙攣...

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結(jié)節(jié)性硬化癥有哪些危害

結(jié)節(jié)性硬化癥可累及多個(gè)系統(tǒng)，具體危害如下：

1、腦部病變：存在室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，出現(xiàn)腦積水，嚴(yán)重時(shí)危害生命；

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結(jié)節(jié)性硬化癥治療方法具體如下：

1、依據(jù)累及部位選擇治療方法：出現(xiàn)癲癇，以抗癲癇藥物為主，嬰兒痙攣發(fā)作，首選治療為氨已烯酸；

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1、皮膚表現(xiàn)：結(jié)節(jié)性硬化癥典型改變包括色素脫失斑、面部纖維瘤、指甲纖...

都修波│河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院

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結(jié)節(jié)性硬化癥藥物治療有哪些

結(jié)節(jié)性硬化癥患者需遵醫(yī)囑進(jìn)行藥物治療，具體如下：
1、抗癲癇藥物：一般根據(jù)患者的癲癇類型給予相應(yīng)的抗癲癇藥物，如嬰幼兒患者出現(xiàn)嬰兒痙攣，可通過廣譜抗癲癇藥物進(jìn)行治...

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2023/11/01 播放（65476）

結(jié)節(jié)性硬化癥對(duì)智力的影響

結(jié)節(jié)性硬化癥對(duì)患者智力的影響如下：
1、約1/3的結(jié)節(jié)性硬化癥患者智力受到明顯影響。如癲癇發(fā)作較為頻繁或廣泛出現(xiàn)大腦病變，患者將出現(xiàn)明顯的智力減退癥狀。如嬰幼兒患...

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"結(jié)節(jié)性硬化對(duì)智力有一定的影響。文獻(xiàn)上報(bào)告大概有2\/3的結(jié)節(jié)硬化病人，會(huì)出現(xiàn)智力倒退。特別是發(fā)病年齡比較早的嬰幼兒，如果癲癇發(fā)作比較頻繁或者出現(xiàn)大腦的犯病比較廣泛，這種智力減...

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林久鑾│清華大學(xué)玉泉醫(yī)院

2023/11/22 收聽(25842)

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