再生障礙性貧血的治療方法有哪些
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再生障礙性貧血的治療方法有哪些
劉愛軍主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
擅長: 骨髓瘤、淀粉樣變性、漿細(xì)胞瘤、巨球蛋白血癥等漿細(xì)胞病、急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生異常綜合征、骨髓增殖性疾病、出血、凝血障礙疾病等血液系統(tǒng)疾病。
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目前再生障礙性貧血治療的關(guān)鍵是恢復(fù)造血功能、止血和控制感染,如已確認(rèn)或懷疑為某種藥物引起,就應(yīng)立刻停用,并勸告不再應(yīng)用。倘若可疑藥物早已停止,需詢問有無繼續(xù)接受其他可疑致再生障礙性貧血的藥物。
一、藥物治療
1、免疫抑制劑:抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)和抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG),能夠抑制患者T淋巴細(xì)胞或非特異性自身免疫反應(yīng),是目前治療重型再生障礙性貧血患者的主要藥物。環(huán)孢素A(CYA)選擇性作用于T淋巴細(xì)胞,可用于重型、非重型再生障礙性貧血患者。
2、雄激素:為非重型再生障礙性貧血患者的首選藥物,常用丙酸睪酮肌肉注射或口服司坦唑醇、達(dá)那唑等。
3、造血生長因子:主要用于重型再生障礙性貧血患者,包括粒細(xì)胞集落刺激因子(rhG-CSF)、粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(rhGM-GSF)、紅細(xì)胞生成激素(EPO)和白介素-3(IL-3)。一般在免疫抑制劑的同時或以后應(yīng)用,有促進(jìn)血象恢復(fù)的作用。
4、促凝血藥:促凝血藥(止血藥),如酚磺乙胺(止血敏)等。合并血漿纖溶酶活性增者可用抗纖溶藥,如氨基己酸(泌尿、生殖系統(tǒng)出血患者禁用),女性子宮出血可肌注丙酸睪酮。
5、護(hù)肝藥物:再生障礙性貧血患者常合并肝功能損害,應(yīng)酌情選用護(hù)肝藥物,如復(fù)方甘草酸苷。
6、其他:可應(yīng)用麥考酚嗎乙酯(MMF)、環(huán)磷酰胺、甲潑尼龍治療重型再生障礙性貧血患者。
二、手術(shù)治療
為治療重型再生障礙性貧血、極重型再生障礙性貧血患者的最佳方法,且能達(dá)到根治目的。移植后長期無病存活率可達(dá)60%~80%,但移植需盡早進(jìn)行。
三、其他治療
輸血:為糾正貧血的主要支持療法,對于重癥或重度貧血(Hb<60g/L)伴明顯缺氧癥狀者,可考慮輸注濃縮紅細(xì)胞。若患者出血嚴(yán)重,出現(xiàn)內(nèi)臟出血(如消化道出血、顱內(nèi)出血等),可輸注同血型濃縮血小板、新鮮冷凍血漿(FFP)。
一、藥物治療
1、免疫抑制劑:抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)和抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG),能夠抑制患者T淋巴細(xì)胞或非特異性自身免疫反應(yīng),是目前治療重型再生障礙性貧血患者的主要藥物。環(huán)孢素A(CYA)選擇性作用于T淋巴細(xì)胞,可用于重型、非重型再生障礙性貧血患者。
2、雄激素:為非重型再生障礙性貧血患者的首選藥物,常用丙酸睪酮肌肉注射或口服司坦唑醇、達(dá)那唑等。
3、造血生長因子:主要用于重型再生障礙性貧血患者,包括粒細(xì)胞集落刺激因子(rhG-CSF)、粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(rhGM-GSF)、紅細(xì)胞生成激素(EPO)和白介素-3(IL-3)。一般在免疫抑制劑的同時或以后應(yīng)用,有促進(jìn)血象恢復(fù)的作用。
4、促凝血藥:促凝血藥(止血藥),如酚磺乙胺(止血敏)等。合并血漿纖溶酶活性增者可用抗纖溶藥,如氨基己酸(泌尿、生殖系統(tǒng)出血患者禁用),女性子宮出血可肌注丙酸睪酮。
5、護(hù)肝藥物:再生障礙性貧血患者常合并肝功能損害,應(yīng)酌情選用護(hù)肝藥物,如復(fù)方甘草酸苷。
6、其他:可應(yīng)用麥考酚嗎乙酯(MMF)、環(huán)磷酰胺、甲潑尼龍治療重型再生障礙性貧血患者。
二、手術(shù)治療
為治療重型再生障礙性貧血、極重型再生障礙性貧血患者的最佳方法,且能達(dá)到根治目的。移植后長期無病存活率可達(dá)60%~80%,但移植需盡早進(jìn)行。
三、其他治療
輸血:為糾正貧血的主要支持療法,對于重癥或重度貧血(Hb<60g/L)伴明顯缺氧癥狀者,可考慮輸注濃縮紅細(xì)胞。若患者出血嚴(yán)重,出現(xiàn)內(nèi)臟出血(如消化道出血、顱內(nèi)出血等),可輸注同血型濃縮血小板、新鮮冷凍血漿(FFP)。
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