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    自身免疫性多內(nèi)分泌腺病綜合征分型

    2023-11-15 03:07

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    自身免疫性多內(nèi)分泌腺病綜合征分為Ⅰ-Ⅳ型,自身免疫性多內(nèi)分泌腺綜合征是由于自身免疫疾病而引起兩個(gè)及以上內(nèi)分泌腺體功能異常,也可以累及其他非內(nèi)分泌系統(tǒng),是內(nèi)分泌的少見(jiàn)疾病,分為四個(gè)類(lèi)型。
    Ⅰ型包括原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲狀旁腺功能減退、慢性皮膚黏膜念珠菌病,三個(gè)當(dāng)中至少要存在兩個(gè)是屬于常染色體隱性遺傳自身免疫調(diào)節(jié)基因突變引起。
    Ⅱ型表現(xiàn)為原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退,合并自身免疫性甲狀腺疾病,有或沒(méi)有1型糖尿病,沒(méi)有甲狀旁腺功能減退和慢性皮膚黏膜白色念珠菌病,與HLA-DR3和DR4抗原相關(guān)。
    Ⅲ型是自身免疫性甲狀腺疾病,伴有一個(gè)或多個(gè)自身免疫性疾病,是T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的靶細(xì)胞功能異常,不累及腎上腺皮質(zhì),和HLA-DR3相關(guān)。
    Ⅲ型還包括ⅢA,是自身免疫性甲狀腺疾病,合并免疫介導(dǎo)的自身免疫性糖尿病,ⅢB是自身免疫性甲狀腺疾病合并惡性貧血,而ⅢC是自身免疫性甲狀腺疾病合并其他器官特異性自身免疫病。
    Ⅳ型是兩種或以上器官特異性自身免疫病,不包括Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。

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