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什么是格林巴利綜合征
2023-12-30 22:58:17收聽:-
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什么是格林巴利綜合征
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格林-巴利綜合征是急性自身免疫性多發(fā)性神經疾病,表現為迅速發(fā)展的上行乏力、輕度感覺減退和反射變弱或消失。
急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病是最早確定的,也是歐洲最常見的GBS表型,伴有不同程度的繼發(fā)性軸索損傷,急性運動性軸索神經病和急性運動感覺軸索性神經病為GBS亞型,前者呈現原發(fā)性軸索障礙,僅累及運動神經。
在中國的發(fā)病率為0.66/100000,發(fā)病率隨年齡線性增長且男性更易患病,但在嬰幼兒、兒童的自然進程呈現更多良態(tài),約 1%-6%GBS 患者罹患復發(fā)性 GBS ,極少見兒童患RGBS的情況。
其診斷主要是以腱反射減弱,數天至一個月內惡化,癥狀相對對稱,輕度感覺癥狀或體征,顱神經受累,尤其是雙側面部肌肉無力、自主神經失調、疼痛、腦脊液蛋白細胞分離和典型的電生理診斷特征。
此外,急性對稱的肢體疼痛和腱反射消失,相關的步態(tài)障礙是兒童GBS的重要表現。
急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病是最早確定的,也是歐洲最常見的GBS表型,伴有不同程度的繼發(fā)性軸索損傷,急性運動性軸索神經病和急性運動感覺軸索性神經病為GBS亞型,前者呈現原發(fā)性軸索障礙,僅累及運動神經。
在中國的發(fā)病率為0.66/100000,發(fā)病率隨年齡線性增長且男性更易患病,但在嬰幼兒、兒童的自然進程呈現更多良態(tài),約 1%-6%GBS 患者罹患復發(fā)性 GBS ,極少見兒童患RGBS的情況。
其診斷主要是以腱反射減弱,數天至一個月內惡化,癥狀相對對稱,輕度感覺癥狀或體征,顱神經受累,尤其是雙側面部肌肉無力、自主神經失調、疼痛、腦脊液蛋白細胞分離和典型的電生理診斷特征。
此外,急性對稱的肢體疼痛和腱反射消失,相關的步態(tài)障礙是兒童GBS的重要表現。
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