![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M01/01/2A/ooYBAFtXGG6Afm8oAABa0OfyWz402.jpeg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
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什么是小兒糖原貯積?、Ｐ?/div>
2023-05-18 22:03:45收聽(tīng)：-
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什么是小兒糖原貯積?、Ｐ?/div>
語(yǔ)音內(nèi)容
糖原貯積病Ⅲ型是由于脫支酶缺乏所致，脫支酶具有兩種催化酶的活力，即淀粉-1，6-葡萄糖苷酶和低聚-（1，4→1，4）-葡聚糖轉(zhuǎn)移酶。本病的臨床癥狀為輕緩，很少發(fā)生嚴(yán)重低血糖?；純阂陨L(zhǎng)遲緩和肝大為主要表現(xiàn)，常在4-6歲時(shí)出現(xiàn)脾大。不少患兒除肝臟外，肌組織也被累及，表現(xiàn)為肌無(wú)力，在行走