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門光國
主治醫(yī)師

寧波市婦女兒童醫(yī)院

兒科

什么是小兒糖原貯積?、Ｐ?/h3>
2023-05-18 22:03

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糖原貯積?、笮褪怯捎诿撝溉狈λ?，脫支酶具有兩種催化酶的活力，即淀粉-1，6-葡萄糖苷酶和低聚-（1，4→1，4）-葡聚糖轉(zhuǎn)移酶。本病的臨床癥狀為輕緩，很少發(fā)生嚴(yán)重低血糖。患兒以生長遲緩和肝大為主要表現(xiàn)，常在4-6歲時(shí)出現(xiàn)脾大。不少患兒除肝臟外，肌組織也被累及，表現(xiàn)為肌無力，在行走過速或爬坡時(shí)尤為明顯，甚至發(fā)生肌痙攣。少數(shù)呈進(jìn)行性肌病，病變涉及心肌者可以出現(xiàn)心臟增大和心電圖異常。本病的最佳飲食治療方案仍在探索中，可以在日間給予高蛋白飲食，夜間給鼻飼高蛋白的液體。

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