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主治醫(yī)師

聊城市第二人民醫(yī)院

內(nèi)分泌科

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糖原貯積?、蛐驮趺粗?/div>

2023-01-28 15:05:40收聽：-

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糖原貯積?、蛐驮趺粗?/div>

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糖原貯積?、蛐褪怯伤嵝喳溠刻敲溉毕荻?。麥芽糖酶包括酸性和中性麥芽糖酶兩種，分解α-1、4糖苷鍵和α-1、6糖苷鍵而游離葡萄糖分子。本病是溶酶體缺乏酸性麥芽糖酶，不能分解糖原，而使之沉積在溶酶體當(dāng)中，引起溶酶體的增生、破壞，甚至釋放不正常的溶酶體酶，進(jìn)而出現(xiàn)一系列的血細(xì)胞結(jié)構(gòu)破壞，溶酶體外