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"糖原貯積病Ⅱ型是糖原貯積病當中最嚴重的類型，主要是肌肉損害為主，通常一歲以內(nèi)開始起病，全身組織均有糖原沉積，尤其是心肌糖原浸潤肥大明顯，分為嬰兒型、青少年型和成年人型。嬰兒型...
胡偉│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2023/01/02 收聽(50092)
"小兒糖原貯積癥Ⅶ型是一類先天性酶缺乏所導致的糖原代謝障礙性疾病。這類疾病的共同生化特征是糖原儲存異常，多數(shù)病種是糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中儲存量增加。這一型是由于肌磷酸果...
于姍│聊城市第二人民醫(yī)院
2023/01/13 收聽(66930)
"糖原貯積癥是一組遺傳性疾病，起因是參與糖原合成或分解的多種酶當中有一種或者幾種的缺陷，導致這一個糖原在組織中沉積。作為主要的臨床特征的糖原貯積癥，主要是影響到肝臟。因為某些類...
于姍│聊城市第二人民醫(yī)院
2023/05/23 收聽(45090)
"小兒糖原貯積病7（Ⅶ）型是由于肌磷酸果糖激酶缺陷所造成，比較罕見，以肌肉組織受損為主。糖原貯積病是一類先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病，這類疾病的共同生化特征是糖原儲存異...
李艷梅│沈陽市紅十字會醫(yī)院
2023/05/16 收聽(96596)
"糖原貯積癥是由于糖原合成和分解所需要的酶有遺傳性缺陷，引起的一類臨床上比較少見的遺傳性疾病。大多數(shù)為常染色體隱性遺傳，個別類型為X-伴性遺傳，因為糖原合成和分解涉及許多酶的參...
姜群群│聯(lián)勤保障部隊第970醫(yī)院（威海院區(qū)）
2023/08/24 收聽(98482)
"兒童糖原貯積?、笮褪怯捎诿撝溉狈λ拢撝妇哂袃煞N催化酶活力，即淀粉-1,6-葡糖苷酶和低聚葡聚糖轉(zhuǎn)移酶，其編碼基因位于EP21。當糖原外層葡萄糖直鏈在分支點前僅有四個葡...
孫玲娣│哈爾濱醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院
2023/12/22 收聽(91686)
02:57
糖原累積病，因為它有比較多的表現(xiàn)，比如說如果以肝臟損害為主，這些小孩從小會有生長發(fā)育落后，矮小特別明顯，而且他們的矮小，如果按同年齡、同性別，可以達到負商標準差，相當于可...
唐家彥│中山市博愛醫(yī)院
2023/09/15 播放（63642）
02:56
Ⅰ型呼吸衰竭治療分以下幾個步驟： 1、去除病因，比如Ⅰ型呼吸衰竭是由于氣道梗阻或者氣道堵塞引起，這時要盡快去除梗阻，若是異物吸入、痰堵，可以用拍背吸痰等手段解...
朱克毅│杭州市第一人民醫(yī)院
2023/10/13 播放（77856）
"一旦出現(xiàn)部分型房間隔缺損的情況，首先要通過心電圖以及心臟彩超明確房間隔的分型。因為房間隔缺損的分型有上腔靜脈型、下腔靜脈型、中央型以及混合型，而部分性的房間隔缺損這幾種都有可...
柳瑞│聊城市人民醫(yī)院
2023/11/14 收聽(12556)
