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肌萎縮側(cè)索硬化癥目前是一個(gè)臨床的診斷，還沒(méi)有確切的實(shí)驗(yàn)室檢查可以完全的確診，主要靠臨床觀察肌萎縮的特點(diǎn)、無(wú)力的特點(diǎn)，以及分布來(lái)做出確診。肌電圖是所有肌萎縮側(cè)索硬化之后診斷所必需的檢查，通過(guò)肌電圖檢查能看到病人肌萎縮是因?yàn)榧∪獗旧淼脑?，還是因?yàn)樯窠?jīng)的原因，是因?yàn)樯窠?jīng)元的原因還是因?yàn)樯窠?jīng)纖維的原因，因此肌電圖是必做的檢查。
當(dāng)肌電圖無(wú)法證實(shí)病人是否是ALS或者運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(肌萎縮側(cè)索硬化癥)時(shí)，可能需要做肌肉活檢。通過(guò)肌肉活檢的檢查，我們能知道肌肉病變是因?yàn)榧∪獗旧淼膯?wèn)題,還是因?yàn)樯窠?jīng)病變以后造成的肌萎縮，這樣診斷就更加的明確。
其他血的化驗(yàn)來(lái)講，目前還沒(méi)有很好的參考值。根據(jù)肌萎縮側(cè)索硬化癥的家族史，現(xiàn)在有些基因可以進(jìn)行測(cè)定。
如果病人有ALS的家族史，同時(shí)在上一輩患者的基因中查出一種基因，這個(gè)患者也查出同樣病變的基因，可能對(duì)診斷有更大的支持。