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孔元梅
主治醫(yī)師

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院

兒科

什么是小兒郎格漢斯細(xì)胞性組織細(xì)胞增生癥

2023-08-10 18:42

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小兒朗格漢斯細(xì)胞性組織細(xì)胞增生癥，也叫做組織細(xì)胞增生癥X，它是一組疾病，主要是因?yàn)楦鞣N內(nèi)源性的或者是外源性的因素而導(dǎo)致的免疫調(diào)節(jié)功能紊亂。免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，主要是抑制性T細(xì)胞的缺陷引起的，主要是單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中朗格漢斯細(xì)胞增生，它是一種非腫瘤性的反應(yīng)性增殖性疾病。小兒朗格漢斯細(xì)胞性組織細(xì)胞增生癥大致可以分為三種臨床類型。第一種是熱血病，第二種是韓-薛-柯綜合征，以及骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫，這種疾病男孩發(fā)病多于女孩，這三種分型之間可以有過(guò)渡性，也可以相互轉(zhuǎn)化。骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫，僅僅累及骨骼，另外兩種可累及全身各個(gè)組織器官。

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