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    兒童郎格漢斯組織細胞增生癥是指什么
    
            
    
                2023-02-07 07:37
                
                
                
    
                    
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    語音內(nèi)容
    
                
    
                    郎格漢斯組織細胞增生癥主要發(fā)生在嬰兒和兒童，也可見于成人。郎格漢斯組織細胞增生癥是一種單克隆起源的樹突狀細胞增生性的疾病，臨床表現(xiàn)是多種多樣的，受累的器官多少與器官的不同差異比較大。年齡越小受累的器官越多，病情越重，可以成局灶性或全身性的變化，起病可急可緩，病程可短至數(shù)周也可以長至數(shù)年。最主要的臨床表現(xiàn)就是皮疹，第一、多見于1周歲以下的男嬰，皮疹既可以與其他器官損害同時出現(xiàn)，也可以是唯一的表現(xiàn)。皮疹比較特殊，主要分布于軀干、頸部、頭發(fā)和發(fā)髻、四肢少見。第二、骨的病變，骨的病變幾乎介于所有的郎格漢斯組織細胞增生癥的患者，單發(fā)病變比較多見，多見于溶骨性損害，累及顱骨最為常見，肺部可以單獨的出現(xiàn)，兒童期更為常見，主要表現(xiàn)為呼吸困難和缺氧。重癥的可以出現(xiàn)氣胸和皮下的氣腫，呼吸衰竭，肝臟表現(xiàn)也可以是全身病變的表現(xiàn)之一，表現(xiàn)為肝功能損害、黃疸、低蛋白血癥、腹水和凝血功能的異常，重癥者可以出現(xiàn)肝臟的纖維化和肝功能衰竭。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)主要是受累丘腦和垂體后葉區(qū)，可以出現(xiàn)尿崩和生長的障礙，耳和乳突可以侵害軟組織和骨組織，類似于外耳道炎。主要的癥狀有外耳道溢膿，乳突炎傳導性的耳聾和慢性的中耳炎。
                
    
                
    
                    
    
                        
    
                            
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