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先天性泌尿系畸形無合并癥、無癥狀的患者一般不需要治療，隨訪觀察即可；病情嚴(yán)重患者考慮手術(shù)治療，根據(jù)泌尿系統(tǒng)畸形的類型來施行相應(yīng)手術(shù)。
一、藥物治療
該疾病一般無需藥物治療。
二、手術(shù)治療
1、蹄鐵形腎：如無癥狀及合并癥，則無須治療。如有嚴(yán)重腹痛、腰痛和消化道癥狀，是由于腎峽部壓迫腹腔神經(jīng)叢所致，或存在合并癥，如梗阻、結(jié)石、感染等，可采取分離峽部，取石以及解除梗阻等相應(yīng)手術(shù)。
2、重復(fù)腎盂、輸尿管：無癥狀、無合并癥的重復(fù)腎不需治療。若上半腎感染、腎盂積水、結(jié)石形成以及異位輸尿管開口引起尿失禁者，可作上半病腎及輸尿管切除術(shù)。若重復(fù)腎功能尚好且無嚴(yán)重腎盂、輸尿管積水和（或）感染、結(jié)石等合并癥，可采用異位開口的重復(fù)輸尿管膀胱移植術(shù)。
3、腎盂輸尿管連接處梗阻：患者出現(xiàn)進(jìn)行性加重的腎積水，腎功能持續(xù)下降，特別合并感染、結(jié)石、腫瘤者應(yīng)考慮手術(shù)治療。對(duì)腎功能達(dá)正常腎1/5以上患者，應(yīng)盡量保腎，施行腎盂輸尿管連接狹窄切除，切除多余的腎盂壁，輸尿管與腎盂成形吻合術(shù)，并根據(jù)手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)的病理情況及手術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)選擇做腎造瘺及吻合口支架管放置和腎折疊術(shù)。
4、膀胱外翻：功能性膀胱修復(fù)。
5、尿道上裂、尿道下裂：治療采用整形重建術(shù)。