腎臟AML主要是指腎臟血管平滑肌脂肪瘤，是一種良性間葉性腫瘤，有多少不等的脂肪組織、梭形和上皮樣平滑肌細(xì)胞，以及異常的厚壁血管所組成，屬于血管周細(xì)胞來(lái)源的遺傳性病變。
腎臟血管平滑肌脂肪瘤，與結(jié)節(jié)性硬化癥密切相關(guān)，80%的結(jié)節(jié)性硬化癥的患者可以發(fā)生血管平滑肌脂肪瘤，血管平滑肌脂肪瘤占所有腎臟腫瘤的0.7%-2%，女性為多發(fā)，平均發(fā)病年齡為41歲。
臨床表現(xiàn)主要與患者是否有結(jié)節(jié)性硬化癥有關(guān)系，若結(jié)節(jié)性硬化癥的患者，其血管平滑肌脂肪瘤常無(wú)癥狀，多由影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)的。無(wú)結(jié)節(jié)性硬化癥的患者，常有季肋部疼痛、血尿，可觸及包塊等癥狀和體征，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)腹膜后出血。
肉眼觀察，腎臟血管平滑肌脂肪瘤腫瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，與周圍腎臟組織邊界清楚，但無(wú)包膜，一般為孤立性生長(zhǎng)，20%的病例為多發(fā)，大小不等，一般在3-20cm。
其主要是由多少不等的成熟脂肪組織，后壁不規(guī)則的血管和平滑肌組成。通常在臨床中以手術(shù)切除治療為主，術(shù)后密切隨診，定期復(fù)查。
