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    噬血細(xì)胞綜合征是什么原因引起的

    2023-04-01 21:08

    病情描述:

    噬血細(xì)胞綜合征是什么原因引起的

    白海濤
    白海濤副主任醫(yī)師上海市第一人民醫(yī)院

    擅長: 惡性血液病的診斷及治療,尤其是自體及異基因干細(xì)胞移植...

    已幫助300905

    可以分為家族性(先天性)和繼發(fā)性。家族性噬血細(xì)胞綜合征的病因有:PRF基因缺陷(家族性噬血細(xì)胞綜合征2型)、MUNC13.4基因缺陷(家族性噬血細(xì)胞綜合征3型)、突觸融合蛋白11缺陷(STX11或家族性噬血細(xì)胞綜合征4型)和突觸融合蛋白的結(jié)合蛋白2缺陷(STXBP2或家族性噬血細(xì)胞綜合征5型)。溶酶體轉(zhuǎn)運(yùn)的突變、(LYST or Chediak-Higashi), RAS相關(guān)的蛋白27A突變 (RAB27A or Griscelli 2)和接合接蛋白3 B1亞單位突變(AP3B1 or Hermansky-Pudlak2) 。噬血細(xì)胞綜合征可以繼發(fā)于嚴(yán)重感染、腫瘤、風(fēng)濕病和某些代謝性疾病。EB病毒是最常見的感染相關(guān)的噬血細(xì)胞綜合征的病因。禽流感和嚴(yán)重急性呼吸道綜合癥(SARS)也可引起噬血細(xì)胞綜合征甚至導(dǎo)致死亡

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