2023-12-04 21:05
法洛四聯(lián)癥的治療方法有哪些
擅長: 新生兒、嬰幼兒期各種先天性畸形疾病的診治,各種原因引...
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法洛四聯(lián)癥的治療原則為以手術(shù)修復(fù)為主,根據(jù)患者的具體情況不同,可以選擇的手術(shù)方法一般包括根治性手術(shù)和姑息手術(shù)治療,姑息手術(shù)治療為根治性手術(shù)創(chuàng)造條件,總體的治療目標(biāo)為矯正畸形,延長患者壽命,改善預(yù)后。
一、藥物治療
本病以手術(shù)治療為主,無藥物治療。
二、手術(shù)治療
1、根治手術(shù):
(1)手術(shù)適應(yīng)癥為左心室發(fā)育正常和肺動(dòng)脈發(fā)育良好的患兒,有癥狀的新生兒和嬰兒應(yīng)該盡早行根治手術(shù),對(duì)于無癥狀或者癥狀較輕者,目前傾向于一歲左右行擇期根治手術(shù)。
(2)手術(shù)過程為經(jīng)右心房或右心室切口,剪除肥厚的壁束和隔束肌肉,疏通右心室流出道,用補(bǔ)片修補(bǔ)室間隔缺損,將騎跨的主動(dòng)脈隔入左心室,自體心包片或人工血管片加寬右心室流出道、肺動(dòng)脈瓣環(huán)或肺動(dòng)脈主干及分支。
(3)術(shù)后的常見并發(fā)癥包括低心排血量綜合征、灌注肺、殘余室間隔缺損和三度房室傳導(dǎo)阻滯。
2、姑息手術(shù):
(1)對(duì)于不具備根治手術(shù)適應(yīng)癥或者冠狀動(dòng)脈畸形影響右心室流出疏通道的病人,可行姑息手術(shù)。
(2)姑息手術(shù)目的是增加肺血流量,改善動(dòng)脈氧飽和度,促進(jìn)左心室和肺血管發(fā)育,為根治手術(shù)創(chuàng)造條件。
(3)手術(shù)方式為體循環(huán)-肺循環(huán)分流術(shù)及右心室流出道疏通術(shù)。
(4)姑息手術(shù)常見的并發(fā)癥為乳糜胸、肺水腫等。