兒童急進(jìn)性腎小球腎炎的治療方法有哪些
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病情描述：
兒童急進(jìn)性腎小球腎炎的治療方法有哪些
王翠玲主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院
擅長(zhǎng): 小兒呼吸系統(tǒng)疾病，如小兒發(fā)燒、咳嗽、反復(fù)呼吸道感染、慢性咳嗽喘息、氣管炎、肺炎等，以及消化系統(tǒng)疾?。▍捠?、腹痛、腹瀉、便秘、胃炎、小兒腸炎等），過(guò)敏性疾?。裾?、鼻炎、哮喘、過(guò)敏性腸炎等），以及新生兒疾病（新生兒喂養(yǎng)指導(dǎo)、消化不良、新生兒黃疸、尿布疹等），兒童保?。▼胗變何桂B(yǎng)指導(dǎo)、生長(zhǎng)發(fā)育評(píng)估、性早熟、常見營(yíng)養(yǎng)性疾病的診斷及治療等）。
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本病無(wú)特異治療，多采用綜合治療方式，包含一般治療、腎上腺皮質(zhì)激素沖擊、抗凝治療、血漿置換、透析治療等。
一、一般治療
臥床休息，低鹽飲食，通常低鹽飲食可以對(duì)患者的血壓起到較大改善?；颊呷绻獕哼^(guò)高，甚至可以采取無(wú)鹽飲食?？刂频鞍椎臄z入能夠?qū)颊叩哪I臟負(fù)擔(dān)起到緩解作用，注意維持和調(diào)節(jié)水與電解質(zhì)紊亂，糾正代謝性酸中毒。少尿早期可考慮利尿劑及血管擴(kuò)張劑治療，避免應(yīng)用對(duì)腎臟有害產(chǎn)物，積極防治感染。
二、藥物治療
1、四聯(lián)療法：指采用潑尼松、環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤、肝素或華法林以及雙嘧達(dá)莫四種藥物口服聯(lián)合治療，現(xiàn)多改進(jìn)為甲潑尼龍及環(huán)磷酰胺沖擊治療后采用潑尼松、雙嘧達(dá)莫、肝素或華法林持續(xù)口服，及環(huán)磷酰胺間斷沖擊治療。
2、腎上腺皮質(zhì)激素沖擊療法：首選甲潑尼龍沖擊治療，靜脈滴注，一般應(yīng)在1~2小時(shí)內(nèi)滴完，每日1次，連續(xù)3次為一療程。沖擊治療完畢后予潑尼松每日或隔日口服，可改善臨床癥狀和腎功能，必要時(shí)可重復(fù)使用甲潑尼龍沖擊療法2~3個(gè)療程，在沖擊治療前后需積極治療感染及控制并發(fā)癥。有學(xué)者提出沖擊治療期間盡量避免使用利尿劑，以保持藥物效果。
3、免疫抑制劑治療：首選環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療，其與甲潑尼龍沖擊治療聯(lián)合應(yīng)用是目前推薦的基礎(chǔ)療法。環(huán)磷酰胺每月1次，連用6次或直至病情緩解。有研究表明，相比口服環(huán)磷酰胺用藥，靜脈沖擊用藥量減少，且使用者嚴(yán)重感染率顯著減少，還可酌情應(yīng)用其他的免疫抑制劑。
4、抗凝治療：可用肝素、華法林、雙嘧達(dá)莫等藥物治療，可預(yù)防新月體形成。
三、手術(shù)治療
本病易于數(shù)月至數(shù)年內(nèi)復(fù)發(fā)，應(yīng)隨訪免疫學(xué)指標(biāo)，可待病情穩(wěn)定后進(jìn)行腎移植。肺出血-腎炎綜合征患兒腎移植后血中抗腎小球基底膜抗體可作用于移植腎引起的復(fù)發(fā)，因此，肺出血-腎炎綜合征腎移植前需透析半年直至血中抗體陰轉(zhuǎn)后才能進(jìn)行。
四、其他治療
1、血漿置換或免疫吸附治療：主要目的是清除血漿中免疫活性物質(zhì)，如抗腎小球基底膜抗體、免疫復(fù)合物、補(bǔ)體、炎性因子等損害的介質(zhì)。免疫吸附治療利用高度特異性的吸附材料從血漿中吸附清除致病介質(zhì)，以達(dá)到治療疾病的目的，與血漿置換相比，其無(wú)需補(bǔ)充新鮮冰凍血漿等血液制品，亦無(wú)需大量輸注平衡液，對(duì)電解質(zhì)、酸堿平衡的影響小，故更為安全。目前認(rèn)為在疾病早期(如出現(xiàn)少尿前或腎功能下降到依賴透析前)療效更佳，主要適用于抗腎小球基底膜抗體型。
2、透析療法：本病突出癥狀為進(jìn)行性腎功能衰竭，故主張?jiān)缙谕肝鲋委煟刹捎酶鼓ね肝龌蜓和肝鲋委?，如腎功能不恢復(fù)者可長(zhǎng)期透析。
一、一般治療
臥床休息，低鹽飲食，通常低鹽飲食可以對(duì)患者的血壓起到較大改善?；颊呷绻獕哼^(guò)高，甚至可以采取無(wú)鹽飲食?？刂频鞍椎臄z入能夠?qū)颊叩哪I臟負(fù)擔(dān)起到緩解作用，注意維持和調(diào)節(jié)水與電解質(zhì)紊亂，糾正代謝性酸中毒。少尿早期可考慮利尿劑及血管擴(kuò)張劑治療，避免應(yīng)用對(duì)腎臟有害產(chǎn)物，積極防治感染。
二、藥物治療
1、四聯(lián)療法：指采用潑尼松、環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤、肝素或華法林以及雙嘧達(dá)莫四種藥物口服聯(lián)合治療，現(xiàn)多改進(jìn)為甲潑尼龍及環(huán)磷酰胺沖擊治療后采用潑尼松、雙嘧達(dá)莫、肝素或華法林持續(xù)口服，及環(huán)磷酰胺間斷沖擊治療。
2、腎上腺皮質(zhì)激素沖擊療法：首選甲潑尼龍沖擊治療，靜脈滴注，一般應(yīng)在1~2小時(shí)內(nèi)滴完，每日1次，連續(xù)3次為一療程。沖擊治療完畢后予潑尼松每日或隔日口服，可改善臨床癥狀和腎功能，必要時(shí)可重復(fù)使用甲潑尼龍沖擊療法2~3個(gè)療程，在沖擊治療前后需積極治療感染及控制并發(fā)癥。有學(xué)者提出沖擊治療期間盡量避免使用利尿劑，以保持藥物效果。
3、免疫抑制劑治療：首選環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療，其與甲潑尼龍沖擊治療聯(lián)合應(yīng)用是目前推薦的基礎(chǔ)療法。環(huán)磷酰胺每月1次，連用6次或直至病情緩解。有研究表明，相比口服環(huán)磷酰胺用藥，靜脈沖擊用藥量減少，且使用者嚴(yán)重感染率顯著減少，還可酌情應(yīng)用其他的免疫抑制劑。
4、抗凝治療：可用肝素、華法林、雙嘧達(dá)莫等藥物治療，可預(yù)防新月體形成。
三、手術(shù)治療
本病易于數(shù)月至數(shù)年內(nèi)復(fù)發(fā)，應(yīng)隨訪免疫學(xué)指標(biāo)，可待病情穩(wěn)定后進(jìn)行腎移植。肺出血-腎炎綜合征患兒腎移植后血中抗腎小球基底膜抗體可作用于移植腎引起的復(fù)發(fā)，因此，肺出血-腎炎綜合征腎移植前需透析半年直至血中抗體陰轉(zhuǎn)后才能進(jìn)行。
四、其他治療
1、血漿置換或免疫吸附治療：主要目的是清除血漿中免疫活性物質(zhì)，如抗腎小球基底膜抗體、免疫復(fù)合物、補(bǔ)體、炎性因子等損害的介質(zhì)。免疫吸附治療利用高度特異性的吸附材料從血漿中吸附清除致病介質(zhì)，以達(dá)到治療疾病的目的，與血漿置換相比，其無(wú)需補(bǔ)充新鮮冰凍血漿等血液制品，亦無(wú)需大量輸注平衡液，對(duì)電解質(zhì)、酸堿平衡的影響小，故更為安全。目前認(rèn)為在疾病早期(如出現(xiàn)少尿前或腎功能下降到依賴透析前)療效更佳，主要適用于抗腎小球基底膜抗體型。
2、透析療法：本病突出癥狀為進(jìn)行性腎功能衰竭，故主張?jiān)缙谕肝鲋委煟刹捎酶鼓ね肝龌蜓和肝鲋委?，如腎功能不恢復(fù)者可長(zhǎng)期透析。
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