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      大皰性表皮松解癥是什么原因引起的

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      病情描述:

      大皰性表皮松解癥是什么原因引起的

      禚風麟
      禚風麟主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院

      擅長: 脫發(fā)、黃褐斑、疤痕、激光美容醫(yī)學(擅長多手段綜合治療痤瘡、色素病皮膚病、面部年輕化綜合設計與治療)。

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      向TA提問
      獲得性大皰性表皮松解癥是一種自身免疫性疾病。病因不明,有研究發(fā)現(xiàn)與體內(nèi)產(chǎn)生抗Ⅶ型膠原抗體和HLA-DR2陽性有關。遺傳性大皰性表皮松解癥(EB)由于編碼表皮和基底膜帶結構蛋白成分的基因突變,使這些蛋白合成障礙或結構異常,導致不同解剖部位水皰的產(chǎn)生。 
      一、主要病因
      1、單純性大皰性表皮松解癥:與編碼角蛋白5和14的基因突變有關。
      2、交界性大皰性表皮松解癥:與編碼板層素5、ⅩⅦ型膠原等物質(zhì)的基因突變有關。
      3、營養(yǎng)不良性大皰性表皮松解癥:與編碼Ⅶ型膠原的基因突變有關。
      二、誘發(fā)因素
      皮膚受到摩擦和碰撞可誘發(fā)大皰性表皮松解癥。
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