先天性大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病的臨床表現(xiàn)
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病情描述：
先天性大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病的臨床表現(xiàn)
李彥主任醫(yī)師河南省人民醫(yī)院
擅長(zhǎng): 各種皮膚病的診療，如紅斑狼瘡、天皰瘡、銀屑病、光動(dòng)力治療復(fù)發(fā)性頑固性尖銳濕疣以及肛周尿道內(nèi)尖銳濕疣、皮膚癌等，包括皮膚激光美容治療如色素性、血管性皮膚病、激光脫毛。
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魚(yú)鱗病是一組以皮膚干燥并伴片狀魚(yú)鱗樣固著性鱗屑為特征的角化異常性遺傳性皮膚病，先天性大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病又稱表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病，系常染色體顯性遺傳。出生時(shí)即有皮膚潮紅、濕潤(rùn)和表皮剝脫，受到輕微創(chuàng)傷或摩擦后在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)大小不等的薄壁松弛性水皰，易破潰成糜爛面。
一般數(shù)天后紅斑消退，出現(xiàn)廣泛鱗屑及局限性角化性疣狀丘疹，皮膚皺褶處更明顯，呈“豪豬”樣外觀，常繼發(fā)感染，嚴(yán)重時(shí)可伴發(fā)敗血癥、電解質(zhì)紊亂而導(dǎo)致死亡。
參考資料：[1]張學(xué)軍.皮膚性病學(xué).第8版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2013.
一般數(shù)天后紅斑消退，出現(xiàn)廣泛鱗屑及局限性角化性疣狀丘疹，皮膚皺褶處更明顯，呈“豪豬”樣外觀，常繼發(fā)感染，嚴(yán)重時(shí)可伴發(fā)敗血癥、電解質(zhì)紊亂而導(dǎo)致死亡。
參考資料：[1]張學(xué)軍.皮膚性病學(xué).第8版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2013.
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