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李秋萍
主任醫(yī)師

湖南中醫(yī)藥高等專(zhuān)科學(xué)校附屬第一醫(yī)院

內(nèi)分泌科

先天性腎上腺皮質(zhì)增生的臨床表現(xiàn)

2023-02-07 02:20播放 :

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先天性腎上腺皮質(zhì)增生是由于腎上腺皮質(zhì)激素合成中所必需的酶缺陷，導(dǎo)致皮質(zhì)醇分泌減少，對(duì)垂體的負(fù)反饋抑制作用消除，致使促甲狀腺激素分泌增多，刺激腎上腺增生，同時(shí)引起鹽皮質(zhì)激素或性激素的合成障礙。先天性腎上腺皮質(zhì)增生的臨床表現(xiàn)如下：

1、腎上腺皮質(zhì)功能減退：表現(xiàn)為乏力、納差、惡心、嘔吐、腹瀉，嚴(yán)重者出現(xiàn)脫水、皮膚色素沉著；

2、電解質(zhì)紊亂：表現(xiàn)為低血鈉、高血鉀、代謝性酸中毒；

3、性早熟、女性男性化、女性性幼稚表現(xiàn)。

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語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:13''

羅莉│安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院

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雙側(cè)先天性腎上腺皮質(zhì)增生怎么辦

"先天性腎上腺皮質(zhì)增生，是一類(lèi)常染色體隱性遺傳病，是由于皮質(zhì)醇激素合成過(guò)程中，某些酶先天性缺陷，導(dǎo)致復(fù)返引起的ACTH增多。ACTH增多可以導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生并且分泌過(guò)多的腎上腺皮質(zhì)激素。這就是它的發(fā)病原理，治療上我們應(yīng)該做到早期診斷、早期治療。一般對(duì)癥治療，及時(shí)糾正由于腎上腺皮質(zhì)功能紊亂導(dǎo)致的水電解質(zhì)平衡的紊亂。長(zhǎng)期治療可以給予糖皮質(zhì)激素或者是鹽皮質(zhì)激素治療，它的主要治療目的是抑制ACTH的釋放，改善生長(zhǎng)發(fā)育狀態(tài)?？梢詫?duì)有特殊情況的患者給予手術(shù)治療，主要是針對(duì)女性的兩性畸形這樣的情況。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:15''

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語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:13''

林少?gòu)?qiáng)│海南醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院

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語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:08''

李羅德│景德鎮(zhèn)市中醫(yī)醫(yī)院

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"腎上腺皮質(zhì)增生，要明確單側(cè)、雙側(cè)及垂體有無(wú)病變，來(lái)決定治療。1、檢查垂體核磁共振。對(duì)于合并有垂體瘤的患者，可能出現(xiàn)雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，此時(shí)不能單純治療腎上腺疾病，需要針對(duì)垂體疾病進(jìn)行治療，祛除垂體病因后，腎上腺皮質(zhì)增生即可緩解。2、單側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，只見(jiàn)于單純腎上腺增生或皮質(zhì)瘤。皮質(zhì)瘤通常分泌糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素和性激素，需要檢查腎上腺皮質(zhì)激素系列，明確是何種激素升高。如為鹽皮質(zhì)激素升高，則表現(xiàn)為醛固酮升高，早期無(wú)明顯的瘤體，則可以口服螺內(nèi)酯進(jìn)行治療。如果為性激素升高、糖皮質(zhì)激素升高，則需要行腎上腺薄層CT，檢查是否有皮質(zhì)微小腺瘤。如存在皮脂腺瘤，則需要行手術(shù)切除。如激素水平正常，且腎上腺未見(jiàn)皮脂腺瘤，可以定期復(fù)查觀察。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:21''

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語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:22''

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語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:18''

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語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:10''

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