肺部纖維化不好治療，目前臨床上沒(méi)有特效的抗纖維化藥物。目前的治療都只是保守治療以及對(duì)癥治療，主要目的是改善患者的生活質(zhì)量、改善癥狀。
臨床上常用的N-乙酰半胱氨酸和吡非尼酮，可以在一定程度上延緩肺功能的下降，有抗纖維化的作用，但療效并不確切。對(duì)于肺纖維化的患者，如果出現(xiàn)低氧血癥，建議實(shí)行長(zhǎng)期的家庭氧療，加強(qiáng)肺功能的鍛煉。目前最好的治療肺纖維化的辦法是肺移植。
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