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小兒尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)可致暈厥、抽搐及猝死，其預(yù)后很差。疾病發(fā)作時(shí)必須立即進(jìn)行有效處理，終止尖端扭轉(zhuǎn)型室速的發(fā)作，患者治療周期一般為2~8周。
一、一般治療
1、去除誘因：了解存在的誘因并及時(shí)消除。
2、并發(fā)癥的治療：如存在暈厥、休克、心衰、猝死等并發(fā)癥應(yīng)同時(shí)治療。
二、藥物治療
1、鹽酸胺碘酮片：適用于心律失?；颊?，尤其是合并器質(zhì)性心臟病的患者。禁忌癥是無起搏治療的竇性心動(dòng)過緩和竇房傳導(dǎo)阻滯、竇房結(jié)疾病(具有竇性停搏的危險(xiǎn)性)患者、甲亢患者。對(duì)碘過敏的患者，妊娠的中三個(gè)月和后三個(gè)月，哺乳期婦女，以及使用其他抗心律失常藥物的患者。
2、鹽酸普羅帕酮片：用于陣發(fā)性室性心動(dòng)過速及室上性心動(dòng)過速(包括伴預(yù)激綜合征)的心臟病患者。禁忌癥是無起搏器保護(hù)的竇房結(jié)功能障礙、嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯、雙束支傳導(dǎo)阻滯患者，嚴(yán)重充血性心力衰竭、心源性休克、嚴(yán)重低血壓及對(duì)該藥過敏者禁用。
3、氯化鉀、硫酸鎂、葡萄糖酸鈣：針對(duì)誘因的對(duì)癥治療，用來補(bǔ)鉀、補(bǔ)鎂、調(diào)節(jié)水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂。
4、頭孢曲松：用于控制感染，主要用于治療敏感細(xì)菌感染引起的呼吸道、泌尿道、腹膜內(nèi)感染。禁忌癥為對(duì)頭孢過敏者、對(duì)青霉素過敏者、進(jìn)行補(bǔ)鈣治療的新生兒、高膽紅素血癥的新生兒禁用。
5、阿托品：提高基礎(chǔ)心率的藥物，作用是提高基礎(chǔ)心率，保證心臟正常泵血功能。常見不良反應(yīng)有口干、心慌、便秘、出汗減少。禁忌癥為對(duì)顛茄生物堿不耐受者、孕婦、老年人、嬰幼兒。
6、β受體阻滯劑：治療先天性小兒尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速的首選藥物，已確診者即使沒有癥狀也要長(zhǎng)期服用，用來糾正心動(dòng)過速。禁忌癥為支氣管哮喘患者、房室傳導(dǎo)阻滯患者、心動(dòng)過緩者。
7、利多卡因：可改善心臟電傳導(dǎo)，糾正尖端扭轉(zhuǎn)型心律失常。不適合房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征以及基礎(chǔ)心率緩慢的患者使用。
8、維拉帕米：可糾正心動(dòng)過速以及心律失常。
三、手術(shù)治療
起搏器或手術(shù)，用于治療先天性長(zhǎng)Q-T間期綜合征并尖端扭轉(zhuǎn)型室速。對(duì)頑固性發(fā)作者，安裝起搏器或手術(shù)治療。對(duì)于藥物治療無效可作左側(cè)交感神經(jīng)節(jié)切除。反復(fù)發(fā)作暈厥易致心臟性猝死，可用埋藏式心臟自動(dòng)復(fù)律除顫器。
四、其他治療
直流電擊復(fù)律，用于治療獲得性長(zhǎng)Q-T間期綜合征并尖端扭轉(zhuǎn)型室速。直流電擊復(fù)律用于尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速尚有爭(zhēng)議。一種認(rèn)為電復(fù)律會(huì)損傷心肌使病情惡化，另一種認(rèn)為低能量的直流電電擊對(duì)心肌并無明顯損傷，故應(yīng)適時(shí)采用直流電復(fù)律術(shù)，以免轉(zhuǎn)為心室顫動(dòng)后導(dǎo)致更為嚴(yán)重的心肌損傷改變。但需要注意，在低血鉀、嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯、藥物中毒情況下慎用。