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唐黎黎
副主任醫(yī)師

安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院

神經(jīng)內(nèi)科

朊蛋白是什么病

2023-10-10 18:10

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01:23

語音內(nèi)容

朊蛋白病是一種非常罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病，它的病原體是朊蛋白，這是一種非常特殊的病原體，和病毒類似，卻沒有里面的核酸，沒有遺傳物質(zhì)，僅有外面的蛋白質(zhì)殼，但這種蛋白質(zhì)殼卻具有傳染性以及可自我復(fù)制的特性。當(dāng)人類感染朊蛋白以后，最常見的疾病就是克雅氏病，這是一種嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患，患者往往以進(jìn)行性癡呆為主要表現(xiàn)，隨著病情進(jìn)展，還會出現(xiàn)癲癇發(fā)作、去大腦強直。其典型的影像學(xué)表現(xiàn)是磁共振上有飄帶征，腦電圖有三相波，腦脊液1433蛋白陽性。這種疾病目前沒有能夠治愈的辦法，一旦發(fā)生，病情進(jìn)行性加重，預(yù)期壽命多在3個月以內(nèi)。

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