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    瑞氏綜合征是什么病

    2023-04-11 14:29

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    瑞氏綜合癥又叫肝腦綜合征,是一種合并內(nèi)臟脂肪變性的進行性腦病,其病理特點是急性腦水腫和肝、腎、胰、心肌等器官的脂肪變性,發(fā)病年齡從六個月到四歲多見,也可以發(fā)生于任何年齡。
    起病前常有呼吸道或消化道病毒感染的癥狀,可以伴有脫水、酸中毒和電解質(zhì)紊亂。隨著病情進展出現(xiàn)意識障礙和顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn),癥狀進行性加重,最后發(fā)生腦疝和腦干功能障礙。
    患兒可以從嘔吐、嗜睡、淡漠、定向力喪失、譫妄、不安、呼吸深快、腱反射亢進、肝功能不全,到意識模糊或者是昏迷,直至全身肌張力消失、心率變慢、血壓下降、呼吸停止。
    瑞氏綜合征一般不伴有高熱,腦膜刺激征不明顯,偶爾可以有心律紊亂,腎功能不全或胰腺炎,輕癥的病人或者治療及時,可以在早期停止進展并逐漸恢復,嚴重的病人可以在數(shù)天內(nèi),甚至在24小時內(nèi)死亡。

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