什么是噬血細胞綜合征
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什么是噬血細胞綜合征
王艷軍副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
擅長: 血液腫瘤相關疾病的診治，包括急性白血病、白血病、慢性粒細胞白血病、T細胞淋巴瘤、淋巴瘤、惡性淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、急性髓系白血病等。
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噬血細胞綜合征，也稱為噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥，是一種多器官，多系統(tǒng)受累，并進行性加重伴有免疫功能紊亂的巨噬細胞增生性疾病。其主要的臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，肝脾腫大，全血細胞減少。一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性多由于感染或腫瘤導致。病理學典型的表現(xiàn)為骨髓涂片中出現(xiàn)體積比較大的噬血組織細胞。如果發(fā)熱超過一周，肝脾腫大伴有全血細胞減少，肝功能明顯異常，骨髓涂片噬血組織細胞占3%以上，應該考慮為噬血細胞綜合癥。
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